52例儿童和青少年黑色素瘤临床及皮肤镜特点的多中心研究
2019-01-14 MedSci 医学参考报皮肤病与性病学频道
【据《Journal of the American Academy of Dermatology》2018年2月报道】题：52例儿童和青少年黑色素瘤临床及皮肤镜特点的多中心研究（作者Cristina Carrera 等）儿童黑素瘤占儿科癌症数量的3%，仅占黑素瘤发病数的1%-4%。儿童黑素瘤的临床特点常不符合经典的黑素瘤ABCD诊断标准（不对称性、边缘不规则、颜色不均一、直径>6mm）。C
【据《Journal of the American Academy of Dermatology》2018年2月报道】题：52例儿童和青少年黑色素瘤临床及皮肤镜特点的多中心研究（作者Cristina Carrera 等）儿童黑素瘤占儿科癌症数量的3%，仅占黑素瘤发病数的1%-4%。儿童黑素瘤的临床特点常不符合经典的黑素瘤ABCD诊断标准（不对称性、边缘不规则、颜色不均一、直径>6mm）。Cordoro等人改进了临床ABCD诊断标准，无色素性、易出血肿块、颜色均匀和任何直径大小的先天性皮损，这样的标准更有利于儿童黑素瘤的早期诊断。
虽然儿童黑素瘤的发病率不高，但是正由于其低发病率和不典型的临床特点，儿科黑素瘤常发生延误诊断，在确诊时肿瘤的厚度更大。为了提高儿童黑素瘤的早期确诊率，来自美国纽约纪念斯隆凯特琳癌症中心的AshfaqA. Marghoob团队和西班牙巴塞罗那医院皮肤科合作完成了一项多中心儿童黑素瘤临床及皮肤镜特点研究。
这项研究纳入了52例来自全球9个国家（澳大利亚、比利时、巴西、法国、以色列、意大利、塞尔维亚、西班牙和美国）的年龄低于20岁黑素瘤样本。这些样本均采集了临床及皮肤镜图片，组织病理信息，包括黑素瘤亚型、厚度、溃疡情况、有丝分裂指数、色素痣相关性等。临床评估依据经典的ABCD标准，同时也依照改进的ABCD诊断标准进行评估。皮肤镜的特点也进行评估，评估的标准综合了三项相关研究的内容。
研究纳入了51位患者的52个黑色素瘤样本。10个病变(19.2%)为原位黑素瘤，42(80.8%)是浸润型黑素瘤，平均Breslow厚度1.8 mm。患者平均年龄为14.8岁，男女间无差异。根据样本的组织病理结果，将样本分为两大类：spitz痣样（15例，27.7%）和非spitz痣样（37例，72.3%）。spitz痣样黑素瘤患者平均年龄显着低于非spitz痣样黑素瘤患者。spitz痣样患者皮损均为浸润型黑素瘤，并且皮损厚度显着高于非spitz痣样皮损。spitz痣样皮损更易发生溃疡。非spitz痣样样本更常与先天性色素痣相关。
最易发病的解剖学部位为下肢（16例，30.8%），其次为背部（14例，26.9%）。大部分的皮损符合经典ABCD诊断标准（27例，51.9%），这样的样本被称为具有黑素瘤表型样本。其他不符合临床诊断标准的样本被称为良性表型样本（15例，28.2%）和结节/息肉表型样本（10例，19.2%）。只有11例样本（21.2%）符合改良ABCD诊断标准。
spitz痣样黑素瘤常发生在四肢（73.3%），非spitz痣样黑素瘤则更易发生于躯干（51.4%）。spitz痣样黑素瘤最常见的临床表型为结节息肉样（46.7%），非spitz痣样黑素瘤更易表现为黑素瘤的典型临床特征（59.4%）。spitz痣样黑素瘤的改良ABCD诊断标准符合率显着高于非spitz痣样黑素瘤(40%：13.5%； OR， 4.3；95% CI，1.1-17.2； P = .05)。
52例样本中的49例有皮肤镜相关数据。多元化模式与非spitz痣样黑素瘤具有显着相关性；痣样模式只在非spitz痣样黑素瘤样本中见到；血管粉色spitz痣样模式与spitz痣样黑素瘤具有显着相关性。色素性Reed痣样模式更常发生于spitz痣样黑素瘤样本，但是并不具有显着性差异。两例样本为未分类结节样。
单变量分析发现，红色、白色、乳白色皮损区，多形性血管，白色有光泽结构等特点与spitz痣样黑素瘤显着相关。镜下spitz痣样模式与组织病理学spitz痣样黑素瘤符合率较高。深棕色、不典型网状结构、无定形物结构与非spitz痣样黑素瘤显着相关。此外，不规则小结节与起源于色素痣的黑素瘤相关。
皮肤镜下模式与临床特点相关性分析显示：非spitz痣样黑素瘤主要表现为多元化模式和色素痣样模式，这样的皮损与较大发病年龄、浅肤色、黑素瘤家族史、原发色素痣等临床特点相关。spitz痣样黑素瘤主要表现为粉色spitz痣样和Reed痣样皮肤镜模式，与低发病年龄、四肢发病部位、先天皮损相关。
本研究证实，大多数儿童黑素瘤病例的临床表型符合成人黑素瘤经典的ABCD诊断标准，非spitz痣样黑素瘤主要在青少年多见，并且都表现为典型的黑素瘤相关皮肤镜模式。spitz痣样黑素瘤发病年龄较轻，主要发生于四肢部位，并且表现为结节或息肉样。皮肤镜下spitz痣样黑素瘤无色素型以不典型血管和亮白线条为主要表现，而含色素型以不规则反光模式为主要表现。
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