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JCEM:POEMS综合征患者内分泌疾病患病率和病程分析

2018-9-18 作者:xing.T   来源:MedSci原创 我要评论0

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾病,其特征在于多发性神经病,器官肿大,内分泌病,单克隆血浆增殖性疾病和皮肤改变等。近日,内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章,该研究旨在POEMS患者内分泌功能障碍的患病率和病程。

研究人员对75名POEMS患者进行了多学科评估,从2014年6月1日至5月18日期间,研究人员获得了59名就诊患者的内分泌数据。所有患者均定期进行内分泌筛查,包括糖尿病、垂体和甲状腺功能障碍以及骨代谢评估。该研究的主要结局指标为POEMS患者中发生内分泌病的患病率和存活时间。

34例(63%)患者在POEMS诊断时出现内分泌疾病,54例(92%)患者在随访时至少有一种内分泌异常。中位随访时间为4.4 [1.5-7.9]年。最常见的内分泌异常是性腺机能减退,占68%,其次是高催乳素血症(占56%)、甲状腺功能减退症(占54%)、糖代谢异常(占24%),肾上腺皮质功能不全(占17%)和高IGF-1(占15%)。随访结束时研究人员观察到内分泌异常自发消退:性腺功能减退症占14%,高催乳素血症占42%,甲状腺功能减退占34%,高IGF-1占38%。

由此可见,在该研究队列中,63%的患者在诊断时和92%的患者在随访期间出现了内分泌疾病,因此,应对POEMS患者进行内分泌疾病的系统评估。性腺功能减退症和甲状腺功能减退症是最常见的缺陷,但内分泌失调可能发生正常化,因此应继续审查正在进行的治疗。

原始出处:

Francisca Caimari,et al.Prevalence and course of endocrinopathy in POEMS syndrome.J Clin Endocrinol Metab. 2018.https://doi.org/10.1210/jc.2018-01516

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