为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，国家卫健委委托国家儿童医学中心组织专家对儿童血液病、恶性肿瘤相关10个病种诊疗规范进行了制修订，形成了相关病种诊疗规范（2019年版）。本文为儿童噬血细胞综合征诊疗规范（2019年版）。

噬血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群，不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者，也越来越多的在自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现，因此涉及多学科交叉。为了提高临床医师对HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由国内外相关专家论证，广泛征求意见，在HLH的诊断程序、实验室检查、诊断标准

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种致命的炎性综合征，需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类，环孢菌素，依托泊苷，鞘内治疗，造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证，临床应用方法，副作用，治疗持续时间，挽救性治疗和移植治疗。

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH)，是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤（NK）细胞过度活化，并刺激巨噬细胞活化，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致HLH的重要病因之一，发病率随着年龄的增长而增高为了提高血液科医师和肿瘤科医师对淋巴瘤相关HLH的认识和理解，提供规范的临床实践指导，由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会组织国内相关专家论证，广泛征求国内