2019年2月，韩国结核和呼吸疾病学会(KATRD)发布了特发性间质纤维化的诊断和管理指南，特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性，渐进性纤维化间质性肺炎，主要表现为进行性呼吸困难恶化，通常预后较差。本文主要针对特发性间质纤维化的管理提出指导建议，内容涉及流行病学，病理学，危险因素，临床标准，诊断，治疗以及预后等。

2018年7月，日本呼吸学会(JRS)发布了日本特发性肺纤维化治疗指南，特发性肺纤维化是一种病因不明的特发性间质性肺炎，预后较差，5年生存率仅为30%。本文作为第一部日本肺纤维化治疗指南，针对肺纤维化的评估，诊断以及指南的相关内容共提出了17个临床问题及相应指导建议。

普通型间质性肺炎，也称寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)，是间质性肺炎主要的病理类型，1968年Liebow和Carrington首次在间质性肺炎分类中将UIP列为一种基本类型。50年来，随着对间质性肺炎认识的不断深入，其分类历经多次修改和完善，但UIP作为间质性肺炎的基本类型始终没有改变。由于UIP病变标本不太常见，加之其标本处理、病理诊断思维

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清，目前无有效治疗方法，预后差。IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了"IPF诊治循证指南"(简称国际共识

特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和/或组织病理学类型与间质性肺炎相同。美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了 2011 版 IPF 指南。2017版指南在2015年指南内容的基础上进行了相应的更新。