IJLH：定量分析成年1型冯•威利斯布兰德病患者的去氨加压素(DDAVP)反应
去氨加压素(DDAVP)常用于提高这些患者的VWF血液水平。然而，并不是所有的1型VWD患者都对DDAVP治疗有效果。本研究试图比较DDAVP给药后不同时间点的VIII因子、VWF抗原(VWF抗原:Ag)、VWF ristocetin辅因子(VWF:RCo)和纤维蛋白原水平。
MedSci原创 - 去氨加压素，1型冯•威利斯布兰德病 - 2019-07-22
Am J Med：重度低钠血症——去氨加压素使用有讲究
去氨加压素（DDAVP）可预防低钠血症患者血钠水平的过度校正。2018年3月，发表在《Am J Med》的一项回顾性观察性研究调查了使用和不使用DDAVP治疗的重度低钠血症患者的结局。
环球医学 - 低钠血症 - 2018-05-09
Blood：降低V因子的水平可改善缺乏V因子和VIII因子患者的出血症状
FV和FVIII共缺乏症(F5F8D)是一种罕见的由LMAN1和MCFD2突变引起的常染色体隐性出血性疾病。研究人员在6位F5F8D患者中发现了6种不同的纯合致病突变(LMAN1中5种，MCFD2中1种)。但矛盾的是，在F5F8D血浆中，用1 pM TF触发凝血酶生成试验显示凝血酶生成较正常血浆的增强。与健康对照组相比，F5F8D患者的自由组织因子途径抑制剂(fTFPI)显著降低。正常化F5F8D
MedSci原创 - 出血，FV，FVIII，F5F8D - 2019-10-02
Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。诊断标准：既往皮肤粘膜出血史，检验VWF结合血小板的能力增强和（或）携带2B VWD突变，符合常染色体显性遗传的家族病史。虽然不是所有患者都有血小板减
MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01
Int J Oral Max Surg：遗传性出血患者拔牙术后并发症的长达十年的研究
我们提倡术前和术后采用凝血因子替代品或系统去氨加压素（ddAVP），以预防出血并发症。
MedSci原创 - 血友病，拔牙，去氨加压素，凝血因子替代 - 2017-09-22
Oncogene：靶向加压素2型受体治疗肾细胞癌研究
精氨酸后叶加压素（AVP）和其2型受体（V2R）在肾脏的盐分和水分稳态调控中具有必要的作用。体外试验中，V2R激活能够刺激肾细胞肿瘤（RCC）细胞系的增殖。最近，有研究人员在人类RCC肿瘤中调查了V2R表达和活性，以及其在RCC肿瘤生长中的作用。研究人员通过对癌症基因组数据库（TCGA）的调查，人类RCC肿瘤组织芯片的分析以及cDNA和肿瘤组织样本分析阐释了V2R表达和在透明细胞RCC（ccRCC
MedSci原创 - 肾细胞癌，加压素，药物 - 2019-10-25
【INC国际教授手术后3年随访】颅咽管瘤全切无复发，妻儿陪伴幸福满满
颅咽管瘤手术会有2%的死亡率，1%的偏瘫可能性，以及五百分之一的失明风险，因此成功的手术至关重要。
INC国际神经科学 - 颅咽管瘤 - 2022-12-18
Blood：如何治疗低VWF水平！
血浆血管性血友病因子（VWF）的部分定量不足，是导致血管性血友病的主要因素；血管性血友病是最常见的出血性疾病。国际共识指南推荐血浆VWF:Ag水平降低和有出血表型的患者应被视为两个不同的亚集。首先，血浆VWF水平明显降低（<30IU/dL）的患者通常有明显的出血表型，应被归类为“I型VWD”。相反，血浆VWF:Ag水平中度降低（30-50IU/dL）的患者应被归为“低VWF水平”。低VWF水
MedSci原创 - vWF，出血，氨甲环酸，DDAVP - 2019-01-12
七十岁的老奶奶得了血友病 这是怎么回事？
提起血友病，很多人都觉得离自己很遥远。不少人认为血友病只是一种遗传性疾病。然而，最近有一位既往健康的老奶奶，突然出现血尿，来医院被查出血友病！这是怎么回事儿？
中国医科大学第一附属医院 - 老奶奶，血友病，病因 - 2019-04-18
【盘点】近期肾脏疾病盘点
肾脏的生理功能主要是排泄代谢产物及调节水、电解质和酸碱平衡，分泌多种活性物质，维持机体内环境稳定，以保证机体的正常生理功能。肾炎是由免疫介导的、炎症介质（如补体、细胞因子、活性氧等）参与的，最后导致肾固有组织发生炎性改变，引起不同程度肾功能减退的一组肾脏疾病，可由多种病因引起。在慢性过程中也有非免疫、非炎症机制参与。梅斯医学小编整理了近期肾脏相关疾病的研究进展，与大家一起分享学习！【1】Onc
MedSci原创 - 肾癌 - 2019-11-23
去氨加压素对夜尿症的缓解与肾脏和血管加压素2型受体无关
原发性夜间遗尿症（PNE）是儿童和青少年时期的一个常见问题。尽管各种治疗方法都非常有效，但对其发病机制还缺乏一个共同的基本假说。
MedSci原创 - 肾脏，夜尿症，血管加压素2型受体 - 2022-09-25
Anesthesia & Analgesia ：麻醉药物引起的围手术期尿崩症：一项文献综述
尿崩症是一种罕见的围手术期并发症，可继发于药物治疗或手术操作，可导致明显的低血容量和电解质异常。
网络 - 麻醉药物，围手术期尿崩症 - 2023-12-19
Hermansky-Pudlak综合征：症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗
Hermansky-Pudlak综合征(HPS)，又名海-普综合征，白化病-血小板病综合征，白化病-出血素质综合征，由Heimansky和Pudlak于1959年首次报道而命名，全世界范围内均有发病。
MedSci原创 - Hermansky-Pudlak综合征 - 2022-08-20
难治性尿崩症1例报道
病例 患者男性，35岁，因“多尿和急性肾功能衰竭”于2010年8月入院。 2009年下半年，患者被诊断为库欣综合征。在接受检查时，被发现脑垂体上有一产促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤，并于2010年5月接受了经蝶骨腺瘤切除术。术后，其血清皮质醇和二十四肽促皮质素水平回归至正常，然而却出现持续性多尿。患者被诊断为中枢性尿崩症，开始接受1-脱氨基-8-D-精氨
中国医学论坛报 - 难治性，中枢性，尿崩症 - 2013-07-25
2014 获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识
一、定义获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）是以循环血中出现抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体为特征的一种自身免疫性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。二、病因与流行病学AHA年发病率约1.5/10万，致命性出血发生率高达9%~31%。多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病患者及围产期女性，约半数患者无明
中华血液学杂志.2014,35(6):575-576. - 血友病，诊断，治疗，专家，共识 - 2014-06-15
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