Blood：MPL依赖性致癌转化的驱动突变
人促血小板生成素受体（TpoR/MPL）的单次跨膜结构域（TMD）由MPL基因的第10个外显子编码，是与骨髓增值性肿瘤（MPNs）相关的体细胞热点突变。大约分别有6%和14%的JAK2 V517F阴性的原发性血小板减少症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）患者携带‘典型的’MPL第10号外显子驱动突变W515L/K/R/A或S505N；这些突变会导致产生本构性激活的受体
MedSci原创 - MPL，骨髓增殖性肿瘤，S505N，TpoR - 2019-10-17
Blood：内皮蛋白C受体（Epcr）可促进造血干细胞植入Mpl缺陷型小鼠并扩增
中心点：用慢病毒表达Epcr可恢复Mpl缺陷的再生障碍性贫血模型的LT-HSC表型。谱系标志物阴性、Epcr阳性的BM细胞构成了有移植潜力的群体。摘要：Thpo/Mpl信号调控造血干细胞（HSC）的自我更新和静止，但这两个看似对立的功能是如何被调控的，尚无很好的解释。Saskia Kohlscheen等人通过对Mpl缺陷的小鼠模型移植慢病毒转染的造血细胞，来研究已知或预测的Thpo靶基因是否可恢复
MedSci原创 - THPO，MPL，Epcr，HSC - 2019-02-08
Blood：原发性血小板增多症的MPL基因突变揭示了一条依赖于W491的共有激活通路
摘要：编码人血小板生成素受体(TpoR)的基因(MPL)突变导致散发性和家族性原发性血小板增多症(ET)。近期，研究人员发现了两位携带MPL cis双突变的ET患者，即L498W-H499C和H499
MedSci原创 - 原发性血小板增多症，MPL，W491，TpoR - 2020-02-01
Stem cells：c-MPL是白血病干细胞的候选表面标志物，或可作为治疗靶点
在本研究中，对AML-ETO9a（AE9a）白血病小鼠进行化疗可导致化疗耐受性细胞富集，鉴定为Lin-c_Kit+c_MPL+。此外，Lin-c_
MedSci原创 - 白血病，白血病干细胞，c-MPL - 2018-09-11
Blood：在骨髓增生性肿瘤中，突变型钙网蛋白与MPL之间的致病性的相互作用。
机械论学说已证实突变的CALR与血小板生成素受体MPL结合，突变型CALR介导激活JAK-STAT信号通路需要突变型CALR C末端的正电荷。研究人员发现，虽然突变型CALR和MPL结合对于突变型CALR转化造血细胞是必需的，但只有该结合对细胞因子独立生长又是不够的。突变型CALR C末端的正电荷的阈值会影响突变CALR
MedSci原创 - MPN，钙网蛋白，MPL，JAK-STAT信号通路 - 2018-01-01
Stem cells：JAK2V617F突变型巨核细胞可通过促血小板生成素/MPL信号促进造血干/祖细胞扩增
骨髓增生性肿瘤（MPNs）是以造血干细胞/祖细胞（HSPC）扩增和成熟血细胞过度产生为特征的干细胞疾病。获得性激酶突变JAK2V617F在这类疾病中发挥重要作用。HSPC在MPNs中的扩增机制尚未完全明确，限制了治疗措施的疗效。MPNs患者的一个显著特征是巨核细胞（MK）增生。zhangyu等人既往发现JAK2V617F突变型MKs可导致小鼠罹患骨髓增生异常综合征，伴随HSPC扩增。现其再次发现J
MedSci原创 - 巨核细胞，JAK2，MPNs，骨髓增生 - 2018-08-02
先天性巨核细胞增生不良性血小板减少症的研究进展
先天性巨核细胞增生不良性血小板减少症（CAMT）是一种罕见的遗传性骨髓衰竭综合征，表现为严重的血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺如，不伴有特异性躯体畸形，最终发展为再生障碍性贫血或继发性骨髓恶性肿瘤。在早期报道中，由于无法及时进行血小板输注及造血干细胞移植（HSCT）等相关治疗，多数患儿最终发展为骨髓衰竭而死亡。近年来随着对该病发病机制的深入研究及HSCT的广泛开展，许多患儿已得到成功救治。国内关于
中华儿科学杂志 - 骨髓，干细胞，巨核细胞，血小板 - 2017-03-17
CALR基因突变阳性的红细胞增多症1例
CALR基因突变多见于骨髓增殖性肿瘤(my - eloproliferative neoplasms,MPN)中的原发性血小 板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)患者, 在真性红细胞增多症(P
临床血液学杂志 - 红细胞增多症，CALR基因 - 2020-07-15
Immunotherapy：单磷酰脂质A辅助的特异性免疫治疗在患有花粉过敏患者中的长期影响研究
单磷酰脂质A辅助的超短疗程花粉免疫治疗（MPL）与传统的过敏原特异性免疫治疗（AIT）相比是具有吸引力的。然而，MPL-AIT的长期治疗效果还没有进行评估。
MedSci原创 - 过敏性鼻炎，单磷酰脂质A，免疫治疗 - 2018-03-25
Blood：CALR单倍剂量不足可增强造血干细胞的活性，参与MPN的发生
Calr缺乏会导致骨髓中的红细胞生成减少，脾内髓外造血功能降低。 CALR单倍剂量不足会恢复受CALR突变破坏的HSC的自我更新能力，这是MPN发生所必需的。
MedSci原创 - 造血干细胞，骨髓增生性肿瘤，JAK-STAT信号，CALR缺陷 - 2020-04-02
PNAS：阿尔茨海默症的天然防御机制
Laval大学、CHU de Québec和葛兰素史克GSK的研究人员开发了一个非常实用的方法，能够有效刺激阿尔茨海默症患者大脑中的天然防御机制。这项重要突破于一月十五日提前发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志的网络版上，该研究不仅有助于治疗阿尔茨海默症，还为人们提供了预防阿尔茨海默症的潜在疫苗。 阿尔茨海默症是世界上最常见的痴呆病因，人们目前还无法根治这一疾病。阿尔茨海默症的主要特征之一，是患
PNAS - 神经，精神 - 2013-01-23
Blood：治疗特定血液癌症的新靶标
约克大学科学家已经确定血液癌症新的治疗靶点，这可能导致针对特定血液癌症即骨髓增殖性肿瘤（MPNS）的新疗法的发展。 骨髓增殖性肿瘤是以一系或多系髓系细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤。多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系) 增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤，其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴发育异常；外周血一系或多系细胞增多，外周器官浸润，常伴有肝脾肿大。
生物谷 - 血液癌症 - 2014-11-25
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