J Rheumatol：青少年混合性结缔组织病的肺部表现及进展
2018-08-10 xiangting MedSci原创
与对照组相比，JMCTD患者的肺功能受损。
这项研究旨在评估青少年混合性结缔组织病（JMCTD）患者间质性肺病（ILD）的发生率和程度，并将患者肺功能与匹配对照组比较，研究ILD与疾病相关指标之间的关联，分析肺部表现随时间的进展。
这是一项横断面研究，52例JMCTD患者在平均16.2年（SD 10.3）的病程后进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺功能测试（PFT），PFT包括肺活量测定、DLCO和肺总量（TLC）。检查匹配对照的PFT。分别有37和38名患者有既往可用的HRCT和PFT检查结果（平均在研究入组前8.8和10.3年）。
与对照组相比，JMCTD患者的用力肺活量（FVC）、DLCO和TLC较低（p<0.01）。最常见的PFT异常是DLCO，67％的患者异常，而对照组为17％（p<0.001）。14例患者（27％）HRCT上有ILD。大多数患者的ILD <肺部10％。ILD与FVC、TLC较低相关，但与DLCO无关。随时间推移，HRCT没有明显进展，但FVC下降（p<0.01）。
与对照组相比，JMCTD患者的肺功能受损。在平均16年的病程后，27％的患者存在ILD，大多数为轻度并不进展。青少年起病MCTD中的ILD比成人起病MCTD更少见，并且JMCTD中的ILD多为轻度并随时间保持稳定。
原始出处：
Siri Opsahl Hetlevik, et al. Pulmonary Manifestations and Progression of Lung Disease in Juvenile-onset Mixed Connective Tissue Disease. J Rheumatol. 01 August 2018.
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