四肢躯干丘疹瘙痒难耐 这种罕见皮肤病您见过吗？
2019-01-10 赵俊英 王增芳 专家会诊中心病例讨论精选
60岁女性，四肢躯干丘疹，伴瘙痒1年。近半年来自觉乏力，消瘦，记忆力减退，睡眠差，无头晕及吞咽困难。饮食大小便均可。既往体健，无甲亢病史。组织病理：真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多；阿新兰染色阳性。本病的病因不明，特点是皮肤中成纤维细胞增生，有黏多糖沉积，血液中出现流动性副球蛋白，临床皮损多样化。您见过这种较罕见的皮肤病吗？
60岁女性，四肢躯干丘疹，伴瘙痒1年。近半年来自觉乏力，消瘦，记忆力减退，睡眠差，无头晕及吞咽困难。饮食大小便均可。既往体健，无甲亢病史。组织病理：真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多；阿新兰染色阳性。本病的病因不明，特点是皮肤中成纤维细胞增生，有黏多糖沉积，血液中出现流动性副球蛋白，临床皮损多样化。您见过这种较罕见的皮肤病吗？
病历摘要
患者，女，60岁，工人。
主诉：四肢躯干丘疹，伴痒1年。
现病史：该患者于1年前无明显诱因，肩部出现密集白色粟粒大小丘疹，逐渐增多，遍及四肢躯干，自觉瘙痒。近半年来自觉乏力，消瘦，记忆力减退，睡眠差，无头晕及吞咽困难。饮食大小便均可。
既往史、家族史：既往体健，无甲亢病史。否认家族中有同类病史。
体格检查
一般情况：好，系统检查未见明显异常。
专科情况：头面部发红，毛细血管扩张，耳后、颈、双肩、腋部、背部、胸腹以及四肢伸侧可见弥漫密集小丘疹，粟粒大小，皮色发亮，未见水疱、脓疱及渗出，双下肢大腿内侧可见网状青斑样改变，四肢关节未见红肿（图1～图2）。
图1 腹部可见弥漫密集小丘疹，粟粒大小，皮色发亮
图2 肘部密集小丘疹，粟粒大小
辅助检查
血常规、尿常规、便常规，生化全项，心电图均正常。
组织病理：真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多；阿新兰染色阳性（图3～图6）。
图3 真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多
图4 成纤维细胞增多
图5 真皮浅层局灶性黏蛋白沉积，成纤维细胞增多，阿新兰染色阳性
图6 成纤维细胞增多，阿新兰染色阳性
讨论目的
讨论内容
患者老年人，皮疹多形性，在面、颈、肩背及四肢等处均有密集小丘疹，粟粒大小，皮色发亮。组织病理符合黏液水肿性苔藓，故可确诊。本病需要与下列疾病相鉴别：
1.皮肤淀粉样变性
在临床上有多种不同的皮损形态，其中斑疹性皮肤淀粉样变性多见于上背部，尤其是肩胛间区，皮损为淡褐色的斑点，彼此聚合成网状，瘙痒可轻可重。另一类为苔藓型，多见于四肢伸侧，尤其小腿伸侧；皮疹为角化性坚实的褐色呈半球形的丘疹，瘙痒较剧烈。病理诊断要点是在真皮浅层的血管周围有噬黑素细胞，乳头层内可见到均一红染的团块状物，此物为沉积的淀粉样蛋白。
2.类脂质蛋白沉积症
本病为一种少见的遗传性代谢性疾病，是由于透明蛋白在皮肤黏膜及内脏的沉积所致，透明蛋白用PAS染色呈强阳性。临床特点：婴儿期主要表现是声音嘶哑，在咽、舌、唇黏膜上有黄白色浸润斑，幼儿期面部出现丘疹和结节，在睑缘处成串珠状，舌变硬，在肘膝伸侧有似黄瘤样的浸润性斑块。
3.环状肉芽肿
临床表现为红色的结节或丘疹，质地较硬，往往融合成环状，皮损大小不等，约1～5mm大小，可单发或多发，无自觉症状，好发于手足背等处。病理改变为组织细胞排列成栅栏状，或成灶的集合散布于全层真皮的胶原束之间，在成栅栏状排列的组织细胞中心可见颗粒状、纤维状，轻度嗜碱性的物质（黏蛋白）为蓝色。
最终诊断：黏液水肿性苔藓。
治疗经过
未治疗，病情无变化。
讨 论
黏液水肿性苔藓（lichen myxedematosus）又称丘疹性粘蛋白病，硬化性黏液水肿，是一种较罕见的皮肤黏蛋白增多病。本病的病因不明，患者血液中出现副球蛋白，能刺激成纤维细胞增生并分泌合成酸性黏多糖在皮肤内沉积，从而产生皮肤苔藓样丘疹或浸润性肥厚斑块。本病好发于30～50岁，无性别差异。皮损为圆顶、质软，直径2～4mm大小丘疹，表面有蜡样光泽，可密集分布，并逐渐融合成斑块，在面部可出现狮面样外观，部分丘疹可呈线状、串珠样，环形排列。本病好发于面部、手背、肘部以及四肢伸侧。本病常仅限于皮肤病变，但也可有乏力、消瘦、上肢疼痛麻木及头晕等症状。病理变化真皮上部大量黏蛋白沉积，阿新兰染色为强阳性，并可见成纤维细胞及胶原增多。Perry等将此病分为四种类型，即全身苔藓样型、散发丘疹型、局限苔藓样斑块型、结节和风团样斑块型。本病需与皮肤淀粉样变性、类脂质蛋白沉积症，环状肉芽肿等病鉴别。本病发病原因未明，基本发病机制可能为成纤维细胞生长紊乱，从而引起黏蛋白在皮肤内沉积。季氏等报告家庭性发病1例。目前，本病尚无满意的疗法，用皮质类固醇、免疫抑制剂治疗均无效。用浅层X浅治疗、口服苯丙氨酸氮芥、外用盐酸氮芥稀释液和皮质类固醇软膏，病情暂可缓解。维A酸治疗本病疗效报告不一。
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认真学习，不断进步，把经验分享给同好。点赞了！
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