【所属科室】
神经外科
【基本资料】
患者，男，36岁
【主诉】
头晕2年余，晕厥伴右上肢麻木20余日
【现病史】
患者2年前无明显诱因下出现头晕，严重时有恶心呕吐，未予重视，近20余日来患者自觉头晕症状加重，并时有晕倒，每次持续数分钟，并感右侧面部及右侧上肢时有麻木感。
【影像图片】
【讨论】
评论：右侧额部巨大囊实性异常信号影，边界可见，弥散无明显受限，增强后实性部分明显强化，可见斑片状无强化去，病灶占位效应明显，灶周水肿显著，考虑脑膜来源的恶性肿瘤，考虑：1.血管外皮细胞瘤，2.恶性脑膜瘤。
【结果】
病理诊断：（右额）淋巴、浆细胞丰富型脑膜瘤（WHO Ⅰ级）
临床考虑低度恶性脑膜瘤可能性大
【病例小结】
脑膜瘤是颅内最常见的非胶质原发肿瘤，大多数起源于蛛网膜帽状细胞，约占整个颅内原发肿瘤的13%～26%。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑膜瘤分为15个亚型，富于淋巴浆细胞型脑膜瘤（lymphoplasmacyte-richmeningioma,LPR）是最少见的脑膜瘤亚型之一。LPRM以脑膜上皮细胞增生伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润为特点，WHO Ⅰ级；主要见于青壮年，男女比例为1：1.17，大多数术后无复发或转移。
LPRM可见于常见的脑膜瘤发病部位，如大脑半球表面、大脑镰、前颅窝底、桥小脑角区、鞍区、斜坡、枕骨大孔、颈静脉孔区等，儿童患者病变多位于后颅窝。LPRM为脑外肿瘤，具有脑膜瘤的一般影像学特点，常呈圆形或类圆形，境界清楚；CT平扫多为较均质等密度或稍高密度病灶，钙化少见。高场MRI T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号强度较均质，增强扫描多有明显均匀强化，可有脑膜尾征，但不常见。瘤周水肿是LPRM的特征之一。
鉴别诊断：LPRM应与淋巴瘤和其他一些肿瘤鉴别。原发脑内淋巴瘤以老年人多见，多为单发，也可多发，以幕上分布为主，可沿室管膜播散；CT呈均匀稍高或等密度病灶，一般无钙化，出血罕见；T1WI为稍低信号，T2WI多呈等或稍高信号，增强后均显著强化，类似LPRM，但当强化为“握拳”样或“团块”样、且伴肿瘤占位程度较轻时，高度提示淋巴瘤。鞍上LPRM需与颅咽管瘤鉴别。颅咽管瘤青少年多见，在儿童是鞍区最常见的肿瘤，多为囊实性，钙化发生率 较高，MRI上整个肿瘤常表现为不均质信号。发生在三脑室后或松果体区的LPRM罕见，需与畸胎瘤鉴别，后者主要见于20岁以下男性，尤以儿童多见，多为部分囊性，囊内可含脂质、毛发和牙齿，常伴发钙化和出血，CT呈不均质混杂密度，MRI呈不均匀信号为其特征，增强后肿瘤实质部分轻度强化或不强化。
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