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Blood:Randall型单克隆免疫球蛋白沉积病!

2019-1-11 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论1

单克隆免疫蛋白沉积病(MIDD)是一种罕见的B细胞克隆疾病的并发症,其特征是单克隆轻链(LCDD)、重链(HCDD)呈刚果红阴性沉积,或两者兼有(LHCDD)。MIDD是一种全身性疾病,肾脏受累明显,肾外表现少见。病理性免疫球蛋白沉积的机制以及与肾脏和患者存活期相关的因素均尚未明确。

Florent Joly等人对一个包含255位患者的队列进行回顾性研究。255位患者,其中经活检证实的LCDD有212位(包括单纯性LCDD 154位,合并管型肾病[CN]的LCDD 58位),HCDD 23位,LHCDD 20位。64%的患者表现为肾小球病变,34%的患者表现为有症状的骨髓瘤。LCCD合并CN的患者的表现为急性肾损伤,而其他类型患者表现为慢性肾小球病,其中35%的患者存在肾外症状(大多是肝损和心脏损伤)。

在169位进行化疗(58%以硼替佐米为基础)的患者中,67%的患者获得血清游离轻链(FLC)缓解,超过52%的患者获得较好的部分缓解(VGPR)。62位(36%)患者获得肾脏缓解,并全部获得血液学缓解。FLC缓解≥VGPR(OR 4.14,95% CI 1.75-9.83)和无严重间质纤维化(OR 3.45,95% CI 1.45-8.33)均是肾脏缓解的独立预测因素。

综上所述,较高比例的MIDD患者存在肾外表现,快速诊断和获得深度FLC缓解是预后的重要因素。


原始出处:

Florent Joly, et al.Randall-type monoclonal immunoglobulin deposition disease: novel insights from a nationwide cohort study.Blood 2018 :blood-2018-09-872028; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-09-872028 

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谢谢了,学习

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2019-1-11 2:59:00 回复

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