一文读懂!骨膜骨肉瘤影像学知识

2023-01-25 华夏影像诊断中心 华夏影像诊断中心 发表于陕西省

软骨肉瘤(chondrosarcoma,CS)是一组多种形态特点和临床行为的侵袭性或恶性透明软骨性肿瘤,其广义是指各种类型的软骨肉瘤之总称,可分为原发性和继发性软骨肉瘤两大类,约 85% 为原发性。

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       术语
缩写
  • 骨肉瘤(OS)
近义词
  • 皮质旁成软骨细胞骨肉瘤
定义
  • 中等级别表面骨肉瘤,通常软骨细胞;有或无骨髓受累
       影像
一般特征
  • 部位
    • 长骨的骨干或者干骺端
    • 胫骨和股骨(85%~95%)>尺骨和肱骨(5%~10%)
    • 下颌骨,锁骨,骨盆,肋骨,颅骨受累罕见报道
    • 病例报道1例双侧不同时期病变和1例双侧同步病变
  • 大小
    • 长度通常<5cm
  • 形态
    • 沿皮质表面的梭形
成像推荐
  • 最佳影像方案
    • 诊断依靠平片,全面评估依靠MR
平片表现
  • 68%的骨钙化骨针
    • 垂直于骨皮质排列;日光针样外观
    • 骨形成可能不典型;可以表现为更致密,絮状
    • 平片上可以看到很少的骨形成
  • 皮质表面周围的骨更密集,致密,外缘的不太密集和致密
    • 典型的成熟的表面骨肉瘤分区模式
  • 皮质表现多样
    • 通常可见皮质受累:增厚(82%),呈扇形(68%)
    • 皮质可以表现为不规则和浸润
  • 病变近端或者远端的骨膜可能会抬高
    • 皮质增厚表现像Codman三角,但是不具侵袭性
    • 没有真正侵袭性的骨膜反应
CT表现
  • 与平片表现类似
  • 类骨基质形成的特征,密度稍低,比平片显示的更清楚
    • 91%的垂直于皮层的日光针样表现
    • 分区,皮层表面更多规则的骨,外缘看到的规则骨少
  • 可以确定皮质真正受累
    • 可以累及75%环周皮质,但是通常是25%~50%
  • 可能表现出少量的骨髓受累
  • 显示超出类骨质的软组织肿块,但是完整的范围很难在CT上评价
MR表现
  • 评价病变的范围是必要的
  • T1WI显示皮质和类骨质呈低信号
    • 软组织肿块倾向于接近骨骼肌的等信号
  • 液体敏感序列:脂肪抑制图像最有帮助
    • 低信号的类骨基质可以表现为垂直于皮质的日光针样(75%)
    • 从肿瘤骨的边缘延伸的异质的高信号软组织肿块
      • 信号可以高到掩盖骨基质
      • 通常肿块延伸超出基质的范围不是很大
    • 皮质内的高信号(通常低信号)暗示了皮质受累
    • 脂肪抑制图像与肿瘤相邻的骨髓内高信号说明骨髓受累(不常见:2%)
      • 骨髓受累影响外科手术选择
      • 骨髓受累通常很少,但是不应该排除诊断
      • 与肿瘤不相邻的骨髓的异常信号更可能代表了水肿,而不是肿瘤
  • 软组织肿块,以及任何的骨髓和皮质受累都会强化
       鉴别诊断
骨膜软骨瘤或者软骨肉瘤
  • 可能与骨膜骨肉瘤相同
    • 可能无法区分钙化软骨与钙化的类骨
    • 两种病变都倾向于出现皮质下的扇形缺损
    • 两种病变都倾向于累及长骨的干骺端
  • 骨膜软骨瘤更常见:骨膜软骨肉瘤少见
骨化性肌炎
  • 成熟的肌炎有明显的钙化模式,周边比中间更成熟
  • 不成熟的肌炎(损伤后4~12周)与骨膜骨肉瘤相
    • 无定形骨形成
    • 骨膜反应,骨髓和皮质水肿
    • MR上可见高信号的强化肿块
    • MR或者CT上可能会看到骨周围的微弱晕圈,可以帮助区别肌炎钙化与骨膜骨肉瘤的钙化
高级别表面骨肉瘤
  • 比骨膜骨肉瘤更罕见
  • 肿瘤骨钙化模式多样,但是看起来类似
  • 扇形缺损或者临近骨皮质的破坏表现相似
  • 干骺端和特定的骨(股骨,胫骨,肱骨)受累与骨膜骨肉瘤相同
  • 高级别的病变,所以破坏发生迅速
    • 软组织肿块倾向变大
骨旁骨肉瘤
  • 通常有明显的表现和成熟的病变
    • 更多组织骨生成有时包含骨小梁
    • 肿瘤样致密骨
    • 同样的分区模式,在原发皮质部位是更多组织和成熟骨,周边的不太成熟骨和软组织肿块
    • 可以表现为绕骨,在部分肿瘤骨和皮质间可能有裂隙
    • 通常累及皮质和临近骨髓
  • 两种情况可能很难与骨膜骨肉瘤区别
    • 早期骨旁骨肉瘤在近皮质部位可以有少量不成熟骨,与骨膜骨肉瘤相似
    • 复发的骨旁骨肉瘤可能是高级别的,伴随不太成熟的骨
       病理
一般特征
  • 遗传学
    • 少量信息:在4例中有3例报告了复杂的核型改变
    • 1例报告描述了家族发病率
分期、分级及分类
  • AJCC:纳人肿瘤大小,分级和转移
直视病理特征
  • 梭形,附着于表面
  • 骨针垂直于表面
    • 起源中心附近更致密;边缘减少
    • 外围可能不钙化
  • 部分肿瘤软骨可能会有灰色外观
显微镜下特征
  • 骨化肿块密切附着于皮质
    • 成熟的骨有软骨内骨化
  • 成软骨细胞:软骨成分占主导
    • 不同程度的细胞亚型;中等级别
  • 骨针:由钙化包围的细长血管核心,骨,或者软骨
    • 骨基质
    • 完整的骨针可能被不钙化的软骨包围
  • 外围:通常不钙化
    • 梭形细胞的分支,通常具有显著的有丝分裂活动
       临床问题
临床表现
  • 最常见的体征/症状
    • 无痛或者低度疼痛的肿块
人群分布特征
  • 年龄
    • 10~30岁:一般轻度晚于传统的骨肉瘤,但是比骨旁骨肉瘤年轻
  • 性别
    • 男性稍多发
  • 流行病学
    • 罕见;占所有骨肉瘤的<2%
    • 占所有表面骨肉瘤的25%
      • 比高级别的表面骨肉瘤更常见
      • 比骨旁骨肉瘤少见(骨旁骨肉瘤比骨膜骨肉瘤的比例为2:1)
自然病史及预后
  • 大小进展缓慢
  • 预后比传统的骨肉瘤好,没有骨旁骨肉瘤好
    • 研究显示83%无病生存(15年随访)
    • 另一研究显示如果没有骨髓受累,5年生存率更好(90%vs.75%)
  • 如果不彻底治疗(边缘切除),复发率高
    • 如果边缘不清,复发率为70%
  • 15%的转移率,通常转移到肺
  • 不倾向于去分化
治疗
  • 广泛外科切除
    • 如果病变在骨干通常可以保肢
  • 欧洲研究已经使用化疗;似乎并不影响生存
    • 化疗和放疗均可使用,依据当地偏好
       诊断要点
关注点
  • 密切注意软组织和髓内侵犯程度
    • 切除边缘不净会导致复发率高
读片要点
  • MR确定髓内受累可能有困难
    • 不常发生但是影响外科手术计划
    • 基于相当少的病例研究,建议
      • 与软组织肿块相邻的骨髓信号异常,应该解释为骨髓肿瘤累及
      • 与软组织肿块不相邻的骨髓信号异常,应该解释为水肿
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