过目不忘的经典病例：反复发作的呼吸困难，究竟是谁惹的祸？
2019-07-29 孟新民 王宙明 中国医学论坛报今日循环
患者男性，64岁，主诉“活动后呼吸困难1年半”入院，1年半前，平地行走100米出现明显呼吸困难，伴有反复“咳嗽咳痰”，于外院予以抗感染、利尿、扩血管等治疗间断好转，仍反复发作。
“小明，听说杨主任这周安排的经皮肺动脉球囊成形术（PTPA）的手术不少？”趁着科里病例讨论的机会，我跟结构性心脏病组的王大夫打听着。
“对啊，现在来就诊的慢性栓塞性肺动脉高压的患者越来越多了，手术都排长队了，这不，今天刚收了一个，估计手术日有的做了”。
“听说你们最近取消了一台PTPA？为啥啊？家属不配合？”
“嗨，别提了，幸亏没上台，那个患者病情比较特殊。”
“怎么个特殊了？”
“特殊之处在于——错综复杂的病史，曲折的就医经历，常规检查的意外发现。
病例简介
3个月前，患者行走过程中突发晕厥，伴胸痛、大汗，就诊于外院，ECG示“SIQIIITIII”，急诊CTPA考虑“肺栓塞”，予以利伐沙班规律抗凝治疗仍间断发作呼吸困难、咳嗽、咳痰，且症状逐渐加重，外院UCG示肺动脉高压PAH（PASP72mmHg）。
既往高血压病史10年，最高血压160/100mmHg，平素血压控制良好，房颤射频消融术后2年，监测心律未再发作房颤，体格检查呼吸急促，心率快，心音尚可，各瓣膜未及杂音，双肺呼吸音粗，双肺可及弥漫性干湿罗音，双下肢水肿。外院查免疫全项、肝肾功能未见异常。
化验结果
入院心电图
肺ECT
肺功能
FeNO
经过检查，初步考虑诊断为：慢性血栓栓塞性肺动脉高压，右心功能不全，心功能III级（WHO），高血压病2级（极高危），肺感染，也同时按照CTEPH的常规治疗方案给予患者地高辛、托拉塞米、螺内酯、法舒地尔、内皮素受体拮抗剂等治疗，发现患者症状并未明显减轻，甚至出现呼吸困难加重的情况，特别是平卧后更明显，这和普通的CTEPH患者对治疗的反应截然不同，所以下一步决定行右心导管检查，明确肺高压的类型，必要时行PTPA治疗。
但是心脏超声有了新的发现，正是这一发现，改变了诊断和治疗的走向。为了证实超声心动图的诊断，我们又补充做了肺静脉（CTPV）的检查，两者发现是一致的——双侧肺静脉多发狭窄！
心脏超声
肺静脉造影CTPV也证实双侧肺静脉狭窄
原来这是一名重度的肺静脉狭窄患者，那他的狭窄是哪来的呢？
最后在回顾患者病史时有了新的发现，患者老年男性，活动后呼吸困难反复加重，晕厥1次，查体双肺啰音、下肢水肿，既往“房颤射频消融术后、高血压”病史，外院多次诊断“肺感染”，CTPA考虑“肺栓塞”，予以抗感染及规律抗凝治疗症状仍反复发作，化验示：BNP、WBC、中性粒升高，心脏超声和CTPV检查提示左右肺静脉狭窄。
其中，“房颤射频消融术后”这一既往史显得如此耀眼。
教科书上肺静脉狭窄的原因分为原发性狭窄与继发性狭窄，原发性狭窄多见于儿童，成年人罕见，主要原因为先天性肺静脉发育异常，常伴有其他先心病；继发性狭窄原因：纤维性纵膈炎、肿瘤、结节病、医源性原因（肺静脉异位引流术后、房颤射频消融术后），目前最常见的继发性原因为房颤射频消融术后。
如此，该患者诊断明确，转往外院行肺静脉支架植入术，术后症状改善，肺动脉压降低，此是后话。
点评
杨振文
该病例需要注意几个特殊点。
第一，患者入院后按照CTEPH给予治疗后出现呼吸困难加重的原因如下，由于肺静脉狭窄，肺静脉回流受限，扩张肺动脉后更加重了肺水肿，由此症状加重。而且该患者是CTEPH合并肺静脉狭窄，如果经过了PTPA手术进一步扩张肺动脉，后果不堪设想。
第二，房颤射频消融致肺静脉狭窄的发生机制与消融过程中对组织造成高温损伤，引起纤维化和疤痕形成有关。1999~2004年, 不同文献报道的射频消融相关的肺静脉狭窄的发生率波动于0%~44%。早期在二维指导下肺静脉的节段隔离时代, 消融位置在肺静脉开口内, 术后肺静脉狭窄的发生率可高达40%, 但随着技术及策略的改良, 整体发生率呈逐渐下降趋势。目前报道肺静脉狭窄整体发生率为1%~3%, 一项对全球188家电生理中心的调查研究显示, 房颤消融后肺静脉狭窄发生率为1.3%左右，多发生于房颤术后5个月左右（2-11.5m）。
第三，治疗上对于无症状的肺静脉狭窄，除持续抗凝预防肺静脉血栓形成外无针对性治疗。对于症状性肺静脉狭窄药物治疗无效，通常需要进行介入治疗以缓解狭窄。目前的主要治疗策略为血管球囊成形术及支架置入术，远期随访的结果提示支架植入更为有效。
第四，对于肺静脉狭窄的诊断，首选的影像检查方法是肺静脉的CTA。对于射频术后的肺静脉狭窄，由于狭窄部位多位于肺静脉的近心端，细致的超声心动图检查可能会首先发现肺静脉狭窄的存在，而且通过对血流频谱的观察，对狭窄的程度初步判断和术后随访有所裨益。
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