骨盆的“香槟杯征”【YXZX086】

2022-10-01 骨科新前沿 新乡医学影像

软骨发育不全是一种常见的软骨发育不良疾病,又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好

影像表现:当软骨发育不全时,髂翼扁平,髂骨扁而圆,前后径小于横径,呈扁平骨盆,使骨盆入口呈香槟酒杯状,称为香槟酒杯征。

征象解析:软骨发育不全是一种常见的软骨发育不良疾病,又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常,主要影响长骨,临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好。

X线表现为:

 ①颅盖大,前额突出,顶骨及枕骨亦较隆突,但颅底短小,枕大孔变小而呈漏斗型,其直径可能只有正常人的1/2。如伴发脑积水侧脑室扩张。

②长骨变短,骨干厚,髓腔变小,骨骺可呈碎裂或不齐整。在膝关节部位,常见骨端呈“V”形分开,而骨骺的骨化中心正好嵌入这V形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干,使关节间隙有增宽的感觉。下肢弓形,腓骨长于胫骨,上肢尺骨长于桡骨。

③椎体厚度减少,但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少很多。自第一腰椎至第五腰椎,椎弓间距离逐渐变小。脊髓造影可见椎管狭小,有多处椎间盘后突。

④髂翼扁平,髂骨扁而圆,各个径均小,前后径小于横径,呈扁平骨盆,使骨盆入口呈香槟酒杯状,髋臼后移,接近坐骨切迹,有髋内翻,髋臼与股骨头大小不对称。股骨颈粗短,股骨头骨骺出现晚。

⑤肋骨短,胸骨宽而厚。肩胛角不锐利,肩胛盂浅而小。

作者:新乡医学影像

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