首发表现为双侧乳糜胸的胸腺瘤1例
2018-10-09 佚名 临床肿瘤杂志
乳糜胸一般是由于胸导管(包括其属支)损伤导致淋巴液漏出至胸腔所致胸腔积液，其中包含大量的甘油三酯及乳糜?临床上导致乳糜胸的病因包括外伤?医源性损伤及肿瘤等，而包括转移瘤在内的恶性肿瘤约占所有病因的50%?胸腺瘤导致双侧乳糜胸的病例鲜有报道，而因胸腺瘤阻塞上腔静脉及无名静脉?胸导管本身未受损伤的双侧乳糜胸患者更加少见?
乳糜胸一般是由于胸导管(包括其属支)损伤导致淋巴液漏出至胸腔所致胸腔积液，其中包含大量的甘油三酯及乳糜?临床上导致乳糜胸的病因包括外伤?医源性损伤及肿瘤等，而包括转移瘤在内的恶性肿瘤约占所有病因的50%?胸腺瘤导致双侧乳糜胸的病例鲜有报道，而因胸腺瘤阻塞上腔静脉及无名静脉?胸导管本身未受损伤的双侧乳糜胸患者更加少见?
病例简介
患者女性，73岁?因“胸闷伴面部浮肿2个月”于2016年3月1日就诊?2015年12月晨起后胸闷气促，自觉面部较前明显浮肿，伴轻度咳嗽，无发热?胸痛?心慌?端坐呼吸，无血尿?尿色浑浊等，数天后自行缓解?此后反复出现上述症状未就诊?
入院1周前再次出现胸闷及颜面部浮肿，症状较前明显，休息数天后未减轻?
入院查体示：无颈静脉怒张?胸壁静脉曲张?四肢水肿，浅表未触及肿大淋巴结，双下肺呼吸音减弱，叩诊呈浊音?患者既往高血压病史，口服硝苯地平片，血压控制良好?
门诊胸部CT示：前上纵隔肿瘤，侵及上腔静脉及无名静脉，双侧胸腔中等量积液，心包少量积液?入院后行双侧胸腔穿刺置管，左侧引出白色乳糜样胸水400ml及右侧引出粉红色乳糜样胸水900ml?
送检胸水常规及生化?乳糜试验?肿瘤标志物检测?肿瘤细胞镜检及细菌培养(表1)?间断经胸管每日平均引出胸液，右侧约200ml，左侧约50ml，性质同前?
表1 胸水实验室检查结果
2016年3月7日予以CT引导下经皮肿瘤穿刺活检术，穿刺组织HE染色病理示：B1型胸腺瘤;免疫组化病理结果示：CD20(-)?CD5(+)?CD1a(+)?CK20(-)?CK5/6(局部+)?CK7(局灶+)?Ki67(30%+)?LCA(2+)和TdT(+)?
于2016年3月22日接受放疗，胸腺病灶及上腔静脉内瘤栓为GTV，四周外放20px，上下外放12.5px为PTV，照射DT为50Gy/25f?放疗前期由于右侧胸液每日引流量超过500ml，左侧约100ml，蛋白丢失严重，于2016年3月18日予以禁食并完全肠外营养支持?治疗后双侧胸液量减少至20ml/d，颜色为淡黄色?
于2016年3月29日开始恢复低脂饮食，胸液无明显增加?2016年3月31日复查B超双侧胸腔无积液，拔除胸腔引流管?2016年4月6日放疗至22Gy复查胸部CT提示肿瘤较前明显缩小，双侧无明显积液?见图1~图4?
A：左侧胸腔；B：右侧胸腔
▲图1双侧胸腔积液
A：HE染色;B：LCA
▲图2 活检穿刺组织HE染色(×200)及免疫组化(×200)
▲图3 胸水引流与放疗剂量变化图
A1?B1?C1：放疗前上腔静脉不同层面受压情况及胸水情况;A2?B2?C2：
放疗至22Gy上腔静脉不同层面受压情况及胸水情况
▲图4 放疗前后胸部CT检查
讨论
乳糜胸液是一种非炎性含有丰富甘油三酯及乳糜微粒的渗出液，其外观根据营养情况可呈乳白色?微黄色浑浊液，胸水常规检查中乳酸脱氢酶一般不升高，而有核细胞计数一般不超过1000×106/L，细胞分类以淋巴细胞为主?
胸导管是全身最长的淋巴管，长30~1000px，下段起始于梭形膨大的乳糜池，上行穿过主动脉裂孔进入胸腔，胸导管在胸腔内位于后纵隔，介于食管后?脊柱右前?胸主动脉和奇静脉之间?上行至第四五胸椎移向脊柱左侧，至第七颈椎弯向前入左颈内静脉或静脉角?
当胸导管损伤出现在第四五胸椎以下时，往往表现为右侧胸腔积液，而损伤出现位置较高时多数为左侧胸腔积液?
本例患者以双侧胸腔积液导致胸闷为首发症状，结合CT及病理穿刺结果，考虑胸腺瘤侵袭上腔静脉及无名静脉造成上腔静脉综合征，中心静脉压力增高后胸导管内淋巴液难以汇入，而经导管及其属支渗出导致双侧乳糜胸，其中右侧为血性且伴有核细胞明显升高，考虑为静脉压力高造成毛细血管破裂出血导致?由于乳糜液内含有大量蛋白?抗体?维生素及电解质，长期大量的乳糜液丢失可能导致患者出现严重水?电解质平衡紊乱?营养不良?免疫抑制，甚至继发严重感染，应尽早治疗?
乳糜胸患者常规治疗为控制饮食?进低油脂饮食或禁食?胸腔引流减轻胸闷症状?胸膜粘连以及行胸导管结扎术?但本例患者肿瘤侵及上腔静脉及无名静脉，导致双侧乳糜胸，首先治疗原发肿瘤?经放疗22Gy后肿瘤较前明显缩小，腔静脉压迫解除，胸导管回流顺畅后双侧胸腔积液明显减少，患者目前已正常进食，并顺利拔除双侧胸腔引流管，治疗效果满意?如后期再次出现严重乳糜胸而内科保守治疗不理想时，可通过胸膜固定术?胸导管结扎术等控制乳糜胸?
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