肝血管肉瘤
2023-05-28 华夏影像诊断中心 华夏影像诊断中心 发表于上海
肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍属少见。
术语
缩写
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血管肉瘤(AGS)
同义词
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血管内皮肉瘤、血管肉瘤、库普弗细胞肉瘤
影像
一般特征
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最佳诊断线索
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不均匀,富血供,多灶性恶性肿瘤
CT表现
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3种类型
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肝、脾、其他器官中多灶性富血供肿块
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类似血管瘤样的外周和延迟强化
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伴有坏死的单发或多发肝肿块
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肝弥漫性浸润;小结节
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经常转移至淋巴结、肺、骨骼
MR表现
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血流动力学和形态与CT相似
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T2WI高信号,通常低于血管瘤
成像推荐
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最佳影像方案
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螺旋CT或MR三期扫描
鉴别诊断
肝海绵状血管瘤
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向心性结节样强化,与增强各期的血液密度相似
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T2WI信号比AGS更均匀
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血管瘤很少像AGS一样多发
肝转移瘤和淋巴瘤
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富血供转移:动脉晚期高密度;门静脉期和延迟期通常为低或等密度
肝细胞癌
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不均匀富血供肿瘤,延迟扫描强化减退±包膜
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通常发生于肝硬化后
病理
一般特征
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病因
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环境致癌物
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聚氯乙烯、砷、氧化钍胶体
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药物:环磷酰胺、合成代谢类固醇
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己烯雌酚、口服避孕药
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放疗后(中位潜伏期:74个月)
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相关异常
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神经纤维瘤病1型
直视病理特征
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无包膜肿块内含大量囊性区域伴血性碎屑和坏死
显微镜下特征
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血管沟内恶性内皮细胞
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肿瘤实质部分的纤维化和含铁血黄素
临床问题
临床表现
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最常见的体征/症状
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老年患者虚弱、体重减轻、腹痛、肝大
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临床特征
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早期快速扩散转移:脾(16%)、肺、骨髓、肝门淋巴结、肾、腹膜
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门静脉受侵/血性腹水
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实验室检查:血清神经元特异性烯醇酶升高;无甲胎蛋白升高
人群分布特征
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年龄
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任何年龄
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60~70岁为发病高峰
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性别
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男:女=4:1
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流行病学
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肝最常见的间质肿瘤
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高达所有原发性恶性肝肿瘤的2%
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比肝细胞癌少30倍
自然病史及预后
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预后差;1年内死亡
治疗
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手术切除:肿瘤局限于1个肝叶
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全身或肝动脉化疗:抗血管生成治疗
诊断要点
关注点
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仅靠影像学检查很难确定诊断
读片要点
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侵袭性、多灶性、多血管、多形性肿瘤应考虑诊断
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