Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的风险
2018-05-11 cuiguizhong MedSci原创
瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院小儿眼科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评估了接受造血干细胞移植（HSCT）治疗的粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）儿童的长期眼部视力结果。
瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院小儿眼科的Te？rFahnehjelm K近日在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评估了接受造血干细胞移植（HSCT）治疗的粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）儿童的长期眼部视力结果。
他们对2001年至2018年在瑞典斯德哥尔摩St Erik眼科医院治疗的8名患者进行临床眼科评估。患者被诊断是的中位年龄分别为12.2个月（范围5.0-16.4），造血干细胞移植（HSCT）治疗的时间为16.7（8.0-20.4）个月。最后一次进行眼睛检查的中位年龄为13.4（6.3-19.0）岁，随访持续的中位数为12.0（5.0-17.4）年。
调查结果发现，六名儿童出现视力不佳、夜间视力不良或畏光的现象。最后一次就诊的最佳矫正视力在右眼和左眼的中位数分别为0.4和0.5，并且在两位患者中具有显着的下降现象。5个患者自接受造血干细胞移植（HSCT）治疗以来，角膜混浊度增加。所有患者均出现高度远视的症状，中位数为+6屈光度。同时出现角膜僵硬的症状。患者的眼压正常。一名患者发现视网膜变性。
因此，他们认为，尽管接受造血干细胞移植（HSCT）治疗，但粘多糖类I型Hurler综合征（MPS IH）患者的长期随访记录显示，由于角膜混浊或视网膜变性等，引起视力下降。
原文出处：
Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#CTA#
33
#DIA#
31
#进行性#
28
学习了谢谢分享
71
#MPS#
43
#功能障碍#
19
#AED#
32
学习了.涨知识了!
64
学习了.长知识
57
学习了
53