PLoS One：在法布里病病人中，心脏和肾脏功能障碍与晚期听力损失相关
2017-11-25 AlexYang MedSci原创
法布里疾病（FD）是一种X染色体连锁的隐性遗传性溶酶体储存障碍，并且能够导致糖鞘脂（Gb3）在肾脏和心脏组织中的积累以及在中央和周围神经系统中的积累。除了明显的肾脏和心脏器官的参与之外，耳蜗症状比如高频听力损失和耳鸣经常能够出现，并且到目前为止没有全面的可利用资料来阐释这种现象。最近，有研究人员在患有FD的病人中，依据心脏和肾脏功能调查了听力损失的情况。研究人员在2012年和2016年之间招募了6
法布里疾病（FD）是一种X染色体连锁的隐性遗传性溶酶体储存障碍，并且能够导致糖鞘脂（Gb3）在肾脏和心脏组织中的积累以及在中央和周围神经系统中的积累。除了明显的肾脏和心脏器官的参与之外，耳蜗症状比如高频听力损失和耳鸣经常能够出现，并且到目前为止没有全面的可利用资料来阐释这种现象。最近，有研究人员在患有FD的病人中，依据心脏和肾脏功能调查了听力损失的情况。
研究人员在2012年和2016年之间招募了68名患有FD的病人，并进行了单中心的研究。每一位参与者都经历了耳鼻喉检查以及行为、电生理学和电声学听力测试，并利用修正获得PTA6（0.5、1、2、4、6、8）和HF-PTA（6、8kHz）对高频率阈值进行了评估，还利用eGFR对肾功能进行了评估和心功能分级对心脏损伤进行了评估。研究发现，在该研究群体中，58%的病人检测到了感官性听力损失，均为典型的突然发作并且受高频率的影响，并且听力损失是不对称的、单边性的，并且可以随后影响对侧耳。耳鸣在41.2%的病人中发生。肾脏和心脏损伤能够显著的影响听力损失的严重程度（p<0.05）。最后，研究人员指出，高频率听力损失在FD病人中是一种常见的问题。尽管没有生命威胁，它能够严重的减少生活质量并且应该纳入诊断和治疗范围内，并且应该利用优化的的听力评估以及高频率阈值。
原始出处：
KÖping M， Shehata-Dieler W， Cebulla M et al. Cardiac and renal dysfunction is associated with progressive hearing loss in patients with Fabry disease. PLoS One. 21 Nov 2017.
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