IBD：极早发型炎性肠病患儿的独特病程分析
2020-05-16 MedSci原创 MedSci原创
通过鉴定在一部分患者中检测到的致病性单基因缺陷，人们对早期炎症性肠病（VEO-IBD）的发病机理有了更深入的了解。但是，该人群的临床过程仍不确定。
背景： 通过鉴定在一部分患者中检测到的致病性单基因缺陷，人们对早期炎症性肠病（VEO-IBD）的发病机理有了更深入的了解。但是，该人群的临床过程仍不确定。本项研究的目的是确定VEO-IBD是否比较年长的儿科IBD更严重。
方法： 6岁以下儿童IBD患者被定义为极早发型IBD（VEO-IBD），并与6至10岁（中度发作）和10岁以上的儿童（IBD年龄较大）进行比较。从病历中获得的数据包括发病年龄，疾病表型和位置，手术，药物治疗和合并症。从诊断开始，随访时间至少为1年。
结果： 分别有229、221和521个受试者患有VEO，中度发作和年长性发作性IBD。与年龄较大的儿童相比，非常早期的发炎性肠病患者接受了更多的回肠手术（P <0.001）和造口术（P <0.001）。在随访期内，VEO-IBD受试者的体重和年龄高度Z评分改善较少。此外，VEO-IBD患者在1年时药物治疗失败率更高，更常再次入院。靶向疗法几乎仅在VEO-IBD中成功使用。
结论： 与发病较早的IBD患者相比，VEO-IBD患者的病程更重，手术干预增加且生长不良。此外，VEO-IBD患者更有可能对常规疗法无效。在这些儿童中使用靶向治疗的策略可以改善预后，在某些情况下可以治愈。
原始出处：
Judith R Kelsen. Et al. The Unique Disease Course of Children with Very Early onset-Inflammatory Bowel Disease. Inflammatory Bowel Diseases.2020.
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