年轻女性面部变圆红、月经紊乱1年余 幕后“真凶”竟是……
2017-11-23 那彦群 陈山 泌尿外科疑难病例讨论精选
23岁女性，面部变圆红、月经紊乱1年余，下肢水肿1个月余。为明确诊断，需要进行哪些检查？
23岁女性，面部变圆红、月经紊乱1年余，下肢水肿1个月余。为明确诊断，需要进行哪些检查？
【病例资料】
患者女性，23岁。
主诉：面部变圆红、月经紊乱1年余，下肢水肿1个月余。
现病史：患者1年前开始出现面部变圆红，毳毛增多，皮肤痤疮，皮肤变薄，体重无明显变化。无紫纹。月经紊乱，周期延长为1～3个月，每次持续15～20天。008年5月29日应用黄体酮结束出血后，月经尚未再次来潮。1个月余前出现双下肢水肿，渐加重，并出现面部水肿。1周来出现腰臀部疼痛不适，腋下少许紫纹。近半个月体重增加7斤。为进一步治疗收入院。
月经史：16岁，7天/26天，量中，2008年5月16日末次月经后即闭经。
【体格检查】
一般情况：体温：36.5℃，脉搏：75次/分，血压：100/65mmHg，呼吸：12次/分。
专科情况：身高：154cm，体重：54.5kg，体重指数：22.9kg/m2。未见明显向心性肥胖，锁骨上脂肪垫可疑阳性，水牛背可疑阳性，神志清，语言流利，全身未见明显毳毛，皮肤不薄，双侧腋下、膝关节内侧皮肤见少量陈旧紫纹或白纹。浅表淋巴结未及。面部轻微水肿，双侧眼睑无水肿，巩膜无黄染。腹壁无紫纹，双下肢轻度可凹性水肿。
【辅助检查】
实验室检查：
皮质醇节律：F（8am-4pm-0am）：25.26μg/dl—20.49μg/dl—25.61μg/dl；促肾上腺皮质激素（ACTH）＜5pg/ml；大剂量地塞米松抑制试验（不被抑制），具体检查结果：24小时尿UFC：对照日383.80μg，服药后295.00μg。
性激素：雌二醇（E2）175.00pmol/L，促卵泡成熟激素（FSH）0.17mIU/ml，睾酮（T）3.90nmol/L，血清硫酸脱氢表雄酮（DHEA-S）2157μg/dl（98.8～340），催乳素（PRL）6.00ng/ml。
影像学检查：
下腔静脉超声：下腔静脉中上段与右肾上腺肿物关系密切，管腔内似可见实性低回声。
CT：右肾上腺巨大占位（10cm×7.8cm），肿瘤累及下腔静脉，下腔静脉内充盈缺损，瘤栓长约7cm，达肝静脉以上水平，近膈肌（图27-1～图27-3）。
图27-1 肾上腺CT（1）
图27-2 肾上腺CT（2）
图27-3 CTA示下腔静脉瘤栓
MRI：右肾上腺巨大占位，伴肝后段下腔静脉瘤栓，考虑肾上腺皮质癌可能。
奥曲肽显像：阴性。全身骨显像未见异常。
【术前诊断】
库欣综合征
肾上腺皮质癌
下腔静脉瘤栓
【治疗经过】
考虑手术风险巨大，患者于6个月前出院。出院后患者口服甲状腺素片及米托坦（自购），米托坦由1g一天2次逐渐加量至1.5g一天3次并维持治疗约3个月，患者上述症状明显好转，自述脸型、脸色基本恢复至病前状态，毳毛、痤疮基本消失，紫纹较前明显减少。腰臀部疼痛及下肢水肿消失，监测血压稳定在10/70mmHg，体重下降15kg，月经再次来潮，经量逐渐恢复到病前状态，但头晕、恶心、呕吐等不良反应逐渐加重，遂将米托坦逐渐减量至1.5g每晚一次，约1周前停药。停药后再次逐渐出现下肢及面部轻度水肿及腰背部疼痛不适，余无不适主诉。患者在院外期间于2008年10月16日和2009年2月23日复查腹部T，两次对比提示“右肾上腺区类圆形软组织影，约4.5cm×5.5cm，较前略缩小，病灶内钙化较前增多，下腔静脉内充盈缺损范围较前缩小。复查24小时尿游离皮质醇（UFC）：56μg；ACTH＜346pg/ml，较术前明显改变。行手术探查，完整切除肿瘤，并行下腔静脉切开取栓，手术顺利。
【术后诊疗】
诊断：右肾上腺皮质癌；下腔静脉瘤栓。
治疗或随访：患者术后半年，一般情况好，复查肿瘤无复发，未补充皮质激素。
【讨论内容】
文献综述：
米托坦（Mitotane）
别名：氯苯二氯乙烷、曼托坦、解腺瘤、Chloditan、Chlonlithane。
商品名：LYSODREN TAB。
药理作用机理：本品结构与杀虫药DDT和DDD相似，可使肾上腺皮质萎缩和坏死。给予本品后可使体内肾上腺皮质激素及其代谢产物水平迅速下降，可用于肾上腺瘤或肾上腺增生引起的库欣综合征。口服约40%由胃肠道吸收，其余60%以原型随粪便排出。每日5～10g，血药浓度可达10～90μg/ml，代谢物浓度30～50μg/ml。停药6～9周后，血浆中仍可测到邻氯烷。本品脂溶性高，主要储存于脂肪中。从尿中排出的水溶性代谢物约占给药量的25%。
适应证：米托坦是一种肾上腺细胞毒性药物，破坏肾上腺皮质细胞线粒体功能，能阻滞皮质激素分泌和缩小瘤体，适用于无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症，不同作者报道的使用效果列举见表1。
表1 文献报道的米托坦使用效果
米托坦的规范使用原则：
（1）小剂量开始，逐渐增加，2～16克/天。
（2）对症处理胃肠道反应，严重时减量或停用，症状消失后再从小剂量开始。
（3）监测血药浓度，适宜浓度14～20μg/ml。
（4）根据血药浓度及不良反应调整药物用量。
（5）注意肾上腺皮质功能低减的发生，适当补充皮质激素，每天50mg氢化可的松或75mg醋酸可的松。
（6）用药注意：对于轻微至中等程度的肝脏或肾脏受损的患者，剂量可能需要根据药物的血液浓度相应下调，对于严重程度的肝脏或肾脏受损的患者则不建议服用此药。
（7）用药过程要监测以下指标（表2）。
表2 使用米托坦监测指标
常见副作用：抑制中枢神经系统、眩晕、嗜睡、皮肤出疹、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻等，其他副作用：头痛、高血压、体位性低血压、抑郁、神志不清、肌肉震颤、出血性膀胱炎等（表3）。
表3 米托坦药物副作用
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