类似于急性冠脉综合征及中风,你会想起该病吗?

2020-07-13 小可爱 医学之声

嗜酸性肉芽肿性多血管炎,也称为Churg-Strauss综合征(churg-strauss syndrome,CSS),以哮喘、嗜酸性粒细胞增多及血管炎为临床表现的、累及多器官的罕见疾病。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎,也称为Churg-Strauss综合征(churg-strauss syndrome,CSS),以哮喘、嗜酸性粒细胞增多及血管炎为临床表现的、累及多器官的罕见疾病。在此我们报告一例以胸痛和左下肢无力为表现,诊断为心肌炎和神经性病变的CSS病例。CT血管造影显示是非阻塞性冠状动脉疾病,其对类固醇治疗效果良好。

介绍

嗜酸性肉芽肿性多血管炎,又称为变应性肉芽肿性血管炎,在1951年首次被报道。特征性表现为嗜酸性粒细胞增多、哮喘和小至中动脉坏死性血管炎,发病高峰年龄三十到四十岁,男女均可患病。CSS的病因尚不清楚。可能是基因和环境因素共同导致的,比如过敏原或某些药物,引发了过度活跃的免疫系统反应。哮喘是该综合征的特征性表现。常累及肺,同时可累及心脏、血管、神经和肾脏系统。30%的CSS病例涉及心血管系统,表现为心包炎、心包积液、瓣膜性心内膜炎、心肌炎、心力衰竭和心肌梗死。这种情况并不常见,但心脏受累是CSS中发病和死亡的主要原因。我们报告一例表现为胸痛和左下肢无力,类似急性冠脉综合征和中风的CSS。

病例报告如下

患者,男性,48岁,以“胸痛3天,左下肢无力1天”为主诉入院。患者3天前胸痛,主要以胸骨中段为主,放射到左臂及下颌巴,自服“止痛药”,效果欠佳,1天前诉左下肢无力。既往有哮喘病史,无冠心病、糖尿病、高血压病病史。

急诊室查体:体温:36.8℃,血压95/ 60mmhg,脉搏90次/分钟,呼吸;18次/分,呼吸音清,呼气延长,无杂音、摩擦音,心、血管检查无异常。双上肢肌力为5/5,反射正常。右下肢肌力5/5,左下肢肌力3/5,初步诊断胸痛待查急性冠脉综合征?左下肢无力 待查 中风?

辅助检查:肌钙蛋白I 16ng/mL(正常低于0.5 ng/mL),心肌酶升高(CK- mb 56 IU/L, CK 252 IU/L),白细胞为20.0x109 /L,嗜酸性粒细胞增多,细胞计数为4.5×109/L,占白细胞56%,超敏C反应蛋白(hs-CRP)为23 mg/dL(正常小于0.35 mg/dL)(考虑与哮喘病史有关),B型钠尿肽(BNP)量为430 pg/mL(正常小于100 pg/mL), D-二聚体量为1200 g/L(正常小于550 g/L)。经胸超声心动图:各组瓣膜形态、启闭运动未见异常,在前壁、侧壁、心尖部节段性室壁运动减退,射血分数为30%。心电图如下(图1),头颅核磁(图2),胸片(图3)。

(图2,头颅CT:未见明显异常)

(图3,胸片:未见明显异常)

根据全球急性冠脉事件登记(GRACE)评分低于140分,被分为低风险急性冠状动脉综合征,CT血管造影显示是非阻塞性冠状动脉疾病。

心脏放射性核素现显像提示:左心室多处灌注缺损,左心室射血分数降低。在此基础上,将CSS误诊为诊断为心肌炎。神经内科通过神经传导检查诊断为神经源性疾病。

血常规、骨髓穿刺、活检、外周血涂片显示反应性嗜酸性粒细胞增多和血小板增多。血清抗双链DNA (ds-DNA)和抗中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)均为阴性。乙肝、丙肝、HIV和EB病毒的血清学结果阴性。根据患者哮喘病史和血管外嗜酸性粒细胞增多,初步诊断为CSS,开始给予免疫抑制治疗,强的松龙1 mg/kg,同时使用阿司匹林进行单用抗血小板治疗,每日100 mg/次,同时加用抗心衰治疗。经过治疗,患者症状有所改善,左下肢无力也逐渐好转。两周后,左下肢肌力改善到4/5,肌钙蛋白I和hs-CRP水平恢复正常。外周血涂片嗜酸性粒细胞下降为正常。患者出院后继续服用阿司匹林、雷米普利、美托洛尔、螺内酯和泼尼松龙。治疗1月后患者无症状,复查心脏B超:射血分数50%。

讨论

CSS是一种罕见的自身免疫性疾病,全世界发病率为每年2.5例/10万人,如果凡具备以下4条或4条以上者可考虑本病的诊断:(a)支气管哮喘(b)嗜酸性粒细胞大于1.5 x 109/L(白细胞分类中血嗜酸性粒细胞>10%)(c)单发性或多发性单神经病变或多神经病变(d)游走性或一过性肺浸润。(e)鼻窦病变(f)血管外嗜酸性粒细胞浸润。常可见嗜酸性浸润和坏死性肉芽肿。

心脏受累是非常罕见但最严重的表现之一,占与CSS相关死亡的一半 。其临床表现可以是急性的,类似急性冠状动脉综合症。心肌炎是CSS的另一种心脏表现形式,表现为胸痛、心律失常或心源性休克。根据有些报道,在心肌炎患者中,嗜酸性粒细胞计数明显增加。患者的CRP升高,提示炎症反应。然而,是ANCA阴性。免疫抑制治疗仍然是CSS的主要治疗手段,皮质类固醇是一线治疗,可以提高生存率,对于复发性疾病,可使用环磷酰胺或利妥昔单抗。在我们的患者中,对类固醇反应良好,并治疗一个月后症状完全缓解。

结论

作为一种罕见的多系统疾病,心脏并发症增加了CSS的死亡率和发病率。年轻女性比老年男性有更多的心脏病变,而哮喘史与心肌炎密切相关。与其他器官系统受累者相比,心肌炎患者的嗜酸性粒细胞计数明显增加,CSS患者的心脏病与ANCA阴性状态相关。我们的病例显示,CSS可表现为急性冠状动脉综合征,并有神经后遗症。

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  1. 2020-07-16 144422eem17暂无昵称

    罕见

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