JNNP:视神经脊髓炎谱系疾病:与妊娠有关的发作和预测危险因素

2020-11-29 MedSci原创 MedSci原创

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)反映了自身抗体诱导的中枢神经系统(CNS)炎症性疾病的分类,主要涉及视神经、脊髓,血清中存在致病性水通道蛋白-4抗体(AQP4-ab)对NMOSD具有高度特异性,在大

视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)反映了自身抗体诱导的中枢神经系统(CNS)炎症性疾病的分类,主要涉及视神经、脊髓,血清中存在致病性水通道蛋白-4抗体(AQP4-ab)对NMOSD具有高度特异性,在大多数NMOSD患者中均有此类发现。最近在部分AQP4-ab阴性NMOSD患者中也检测到血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-ab)。NMOSD主要影响妇女,临床和实验研究表明,AQP4在人和动物胎盘上表达,可能会导致胎盘炎症与胎儿死亡。本文探讨妊娠对视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者的影响,探讨预测妊娠相关发病的危险因素。

方法:2015年1月至2019年4月,华山医院收治女性NMOSD患者418例。回顾了他们的病历,发现110例136例资料性妊娠患者,其中83例水通道蛋白4抗体(aqp4ab)阳性,21例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性。与妊娠相关发作被定义为妊娠期间或分娩/流产后1年内发生的发作疾病。比较了怀孕前12个月的年化复发率(ARR)与每个妊娠期以及分娩/流产后的复发率。多变量分析用于探讨相关的独立危险因素,并生成一个列线图来预测妊娠相关性发作。来自其他3个中心的35名女性患者组成了一个外部队列来验证这个列线图。

结果:与妊娠前相比,孕早期ARR显著升高(p<0.001)或流产(p=0.019)。预测妊娠相关发作的独立危险因素包括分娩/流产时的年龄(20-26.5,p=0.018;26.5-33,p=0.001),AQP4抗体滴度(≥1:100,p=0.049)以及孕期和产后治疗不当(p=0.004)。在内部和外部验证中,使用bootstrap重采样,列线图的一致性指数分别为0.87和0.77。

结论:孕早期是NMOSD复发的高危期。年龄越小、AQP4抗体滴度越高、治疗不当的患者发生妊娠相关疾病的风险越高。

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