颅内皮样囊肿自发性破裂并广泛播散2例
2019-10-19 刘海兵 洪景芳 赵琳 中国微侵袭神经外科杂志
病例1，男性，50岁；因反复头痛、头晕伴四肢麻木、抽搐7年于2012年2月入院。查体无明显神经功能缺失与感觉异常。影像学资料：头颅CT平扫+三维重建示左侧颞叶一类圆形占位，边界较清晰，其内可见低密度影，周边可见斑条状钙化，脑沟、脑裂与脑池内散见脂肪密度播散病灶。MRI平扫+增强示左侧颞叶类圆形异常信号影，轮廓尚清楚，T1WI呈中心等低信号为主、近脑干方向为高信号的混杂信号，见散在分布于脑室、脑沟、
1.病历摘要
病例1，男性，50岁；因反复头痛、头晕伴四肢麻木、抽搐7年于2012年2月入院。查体无明显神经功能缺失与感觉异常。影像学资料：头颅CT平扫+三维重建示左侧颞叶一类圆形占位，边界较清晰，其内可见低密度影，周边可见斑条状钙化，脑沟、脑裂与脑池内散见脂肪密度播散病灶。MRI平扫+增强示左侧颞叶类圆形异常信号影，轮廓尚清楚，T1WI呈中心等低信号为主、近脑干方向为高信号的混杂信号，见散在分布于脑室、脑沟、脑裂与脑池的脂滴，T1WI呈高信号，T2WI信号略有衰减，脂肪抑制序列呈极低信号，在各回波序列图像上与皮下脂肪信号变化同步。
全麻下经左侧翼点入路开颅，术中所见：经颞叶皮质造瘘，包膜切开后，可见淡黄色奶酪样脂类内容物与少许毛发，在切除囊肿过程中予棉片保护，防止手术过程中囊肿内容物进入蛛网膜下腔，囊壁与脑干黏连密切，小心剥离，完全切除囊肿壁后反复生理盐水冲洗，清除瘤腔内残渣。颅压下降后，解剖外侧裂，冲洗外侧裂蛛网膜下腔脂粒。
病理诊断：皮样囊肿。术后予激素抗炎、预防癫痫等对症处理，术后恢复良好，无发热、癫痫发作等并发症。术后行腰椎穿刺，脑脊液无炎症表现。术后随访5年，复查头颅MRI，未见囊肿复发，蛛网膜下腔脂粒无变化。术后至今病人癫痫未再发作。
图1 颅内皮样囊肿病例1影像学与病理资料1A术前头颅CT见左颞叶囊性占位，挤压脑干，近脑干部囊壁钙化1B、1C术前MRIT1WI囊肿中心等长T1为主、近脑干方短T1为主的混杂信号，可见散在分布于脑室、脑沟、脑裂及脑池的脂滴，T1WI上呈短T1信号1D术后2年MRI复查脂类无明显变化1E病理提示皮样囊肿（苏木精-伊红染色染色×100）
病例2，女性，34岁；因左额部疼痛10余年，加重10d于2015年8月入院。查体无明显神经功能缺失与感觉异常。影像学资料：头颅CT平扫加三维重建示左侧额叶一类圆形占位，边界较清晰，其内可见低密度影，CT值约－50~10HU，邻近脑实质与左侧脑室受压移位，右侧脑室额角可见一类圆形脂肪密度病灶，脑沟、脑裂与脑池内散见脂肪密度播散病灶。
MRI平扫+增强示左侧额叶类圆形异常信号影，轮廓尚清楚，T1WI呈中心等低信号为主、周边斑条状高信号的混杂信号，可见散在分布于脑室、脑沟、脑裂与脑池的脂滴，T1WI呈高信号，T2WI信号略有衰减，脂肪抑制序列呈极低信号，在各回波序列图像上与皮下脂肪信号变化同步。全麻下经左侧额外侧入路开颅，术中所见：额下回皮质造瘘，包膜切开后，可见淡黄色奶酪样脂类内容物与少许毛发，可见囊肿与侧脑室之间有2个破口相通，在切除囊肿过程中予棉片保护，防止手术过程中囊肿内容物进入脑室，完全切除囊肿壁后反复生理盐水冲洗，清除瘤腔内残渣，取下棉片，经破裂口予生理盐水反复冲洗脑室。
颅压下降后，暴露视神经，可见视神经上沾有毛发样组织，予清除，并解剖外侧裂，冲洗外侧裂蛛网膜下腔脂粒。病理诊断：皮样囊肿。术后予激素抗炎、预防癫痫等对症处理，术后恢复良好，视力、视野无影响，无发热、癫痫发作等并发症。术后行腰椎穿刺，脑脊液无炎症表现。术后随访2年，复查头颅MRI，未见囊肿复发，蛛网膜下腔脂粒无变化。现病人无头痛不适。
图2 颅内皮样囊肿病例2影像学与病理资料2A术前CT左额叶近侧脑室旁一类圆形低密度占位，右侧侧脑室额角、蛛网膜下腔见脂肪密度播散病灶2B术前MRI左额叶囊肿中央呈稍低信号，上方高信号，呈僧帽形状2C囊肿内容物呈淡黄色奶酪样2D囊肿与脑室有两个破口相通2E囊肿内毛发2F、2G术后MRI分别为6个月及2年后复查，原部位囊肿未见复发，蛛网膜腔隙内脂粒未增大2H病理证实为皮样囊肿（苏木精-伊红染色染色×100）
2.讨论
颅内皮样囊肿分为原发性和继发性两种，颅内原发性皮样囊肿是一种先天性良性病变，仅占颅内肿瘤0.04%~0.6%，女性发病率较男性稍高，皮样囊肿可见于颅内任何部位，但多位于颅内中线部位，最常见于颅后窝，约占所有颅内皮样囊肿2/3，还可见于鞍区、鞍旁、第四脑室内及其周围、松果体区。囊内的皮肤附属器起源于胚胎早期的外胚层，是胚胎发育3～5周时残留在神经嵴外胚层的上皮细胞随神经管闭合而被包裹，最终逐渐形成皮样囊肿。
少部分颅内皮样囊肿存在皮肤窦道，因此，可引起囊肿内感染，颅内皮样囊肿破裂更少见，文献以个案报道为主，自发性破裂是最常见破裂原因。其主要原因是年龄依赖性激素的改变可引起腺体分泌增多，导致肿瘤快速增长并出现自发性破裂。起源于外胚层的先天性良性病变，初期常无明显症状，多在青少年时期起病。皮样囊肿无特异性临床表现，大部分病人无任何症状，随着囊肿不断增大，多以头痛为首发症状，也可因囊肿破裂，内容物颅内广泛扩散进入蛛网膜下腔，引起剧烈头痛、恶心呕吐、癫痫，甚至黏附于神经，引起视力减退甚至丧失或面部麻木，因脑脊液无菌性炎症刺激可引起血管痉挛，导致脑缺血，甚至脑梗死，亦有报道皮样囊肿病例无任何临床症状。
皮样囊肿CT多呈圆形或类圆形，常因富含脂类而表现为极低密度影，因瘤内可有毛发、皮脂腺、汗腺、毛囊等，故密度欠均匀，因脂类含量不同，CT值波动于－150～0HU，因无菌性炎症可导致囊壁钙化。MRI表现为短T1、等或长T2信号，压脂相呈低信号，扩散受限，增强扫描无强化，合并感染时可强化。高密度皮样囊肿伴附壁结节极罕见。颅内皮样囊肿破裂后，脂滴经两孔进入侧脑室，由于重力作用漂浮于侧脑室额角，形成脂肪-脑脊液界面。囊肿破入蛛网膜下腔，再蔓延于脑底脑池，由于脑底部蛛网膜结构与脑池较多，脂滴进入脑底脑池后易发生蛛网膜炎而导致脂滴黏附于蛛网膜，从而造成脂滴在脑底脑池聚集，且一旦脂滴进入蛛网膜下腔则移动困难。
另外，因脂滴形态与所在部位空间形状相适应，故脑室内脂滴体积相对较大，而脑底脑池和脑沟处的脂滴多较小且散在分布。皮样囊肿属于良性病变，治疗首选开颅显微镜下肿瘤切除，当诊断考虑皮样囊肿时，为减少颅内无菌性炎症的风险，应避免行穿刺活检术。随着显微技术在神经外科手术应用的成熟，术后复发率明显下降。皮样囊肿癌变极少见，但癌变后即使经规范化治疗，预后亦极差。
LIU等对脂滴广泛播散的病例进行长期随访，结果发现：脑室系统和蛛网膜下腔的脂滴未见吸收，也没有进一步播散或移位，病人也未出现新的神经系统症状。对于术中发现囊肿内容物广泛播散于颈动脉池，与视神经、动眼神经、嗅神经黏连密切，如果术中强行全切，必然损伤神经，造成术后神经功能缺失，此时次全切除不失为一种合理的手术方案。但在术后应增加随访次数，以观察肿瘤复发情况。颅内皮样囊肿虽属良性肿瘤，癌变极少，但有破裂可能，为防止破裂引起一系列神经功能症状，只要部位允许，应尽早手术切除治疗，术后规律随访。
原始出处：
刘海兵,洪景芳,赵琳,王守森.颅内皮样囊肿自发性破裂并广泛播散2例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2018(08):366-368.
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