肝血管肉瘤

2023-05-28 华夏影像诊断中心 华夏影像诊断中心 发表于上海

肝血管肉瘤又称血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是由肝窦细胞异形增生所造成的原发性恶性肿瘤。是血管源性恶性肿瘤中最常见的一种,但与其他肝脏肿瘤相比,仍属少见。

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术语

缩写

  • 血管肉瘤(AGS)

同义词

  • 血管内皮肉瘤、血管肉瘤、库普弗细胞肉瘤

影像

一般特征

  • 最佳诊断线索

    • 不均匀,富血供,多灶性恶性肿瘤

CT表现

  • 3种类型

    • 肝、脾、其他器官中多灶性富血供肿块

      • 类似血管瘤样的外周和延迟强化

    • 伴有坏死的单发或多发肝肿块

    • 肝弥漫性浸润;小结节

  • 经常转移至淋巴结、肺、骨骼

MR表现

  • 血流动力学和形态与CT相似

  • T2WI高信号,通常低于血管瘤

成像推荐

  • 最佳影像方案

    • 螺旋CT或MR三期扫描

鉴别诊断

肝海绵状血管瘤

  • 向心性结节样强化,与增强各期的血液密度相似

  • T2WI信号比AGS更均匀

  • 血管瘤很少像AGS一样多发

肝转移瘤和淋巴瘤

  • 富血供转移:动脉晚期高密度;门静脉期和延迟期通常为低或等密度

肝细胞癌

  • 不均匀富血供肿瘤,延迟扫描强化减退±包膜

  • 通常发生于肝硬化后

病理

一般特征

  • 病因

    • 环境致癌物

      • 聚氯乙烯、砷、氧化钍胶体

    • 药物:环磷酰胺、合成代谢类固醇

      • 己烯雌酚、口服避孕药

    • 放疗后(中位潜伏期:74个月)

  • 相关异常

    • 神经纤维瘤病1型

直视病理特征

  • 无包膜肿块内含大量囊性区域伴血性碎屑和坏死

显微镜下特征

  • 血管沟内恶性内皮细胞

  • 肿瘤实质部分的纤维化和含铁血黄素

临床问题

临床表现

  • 最常见的体征/症状

    • 老年患者虚弱、体重减轻、腹痛、肝大

  • 临床特征

    • 早期快速扩散转移:脾(16%)、肺、骨髓、肝门淋巴结、肾、腹膜

      • 门静脉受侵/血性腹水

    • 实验室检查:血清神经元特异性烯醇酶升高;无甲胎蛋白升高

人群分布特征

  • 年龄

    • 任何年龄

      • 60~70岁为发病高峰

  • 性别

    • 男:女=4:1

  • 流行病学

    • 肝最常见的间质肿瘤

    • 高达所有原发性恶性肝肿瘤的2%

    • 比肝细胞癌少30倍

自然病史及预后

  • 预后差;1年内死亡

治疗

  • 手术切除:肿瘤局限于1个肝叶

  • 全身或肝动脉化疗:抗血管生成治疗

诊断要点

关注点

  • 仅靠影像学检查很难确定诊断

读片要点

  • 侵袭性、多灶性、多血管、多形性肿瘤应考虑诊断

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