Acta Neuropathologica:对路易体相关突触核蛋白病具有高灵敏度和特异性的超灵敏RT-QuIC分析

2020-07-21 MedSci原创 MedSci原创

帕金森氏病(PD),路易体痴呆(DLB)和多系统萎缩(MSA)在内的突触核病是神经退行性疾病,其特征在于细胞内有毒的α-突触核蛋白(α-Syn)聚集体。

临床上,突触核变病表现出高度可变的表现,对治疗的反应和进展速度。因此,这些疾病的预后也非常多变。路易体病(LBD)是最常见的突触核病,包括DLB和绝大多数PD患者,临床上可能表现为帕金森氏症或认知功能减退(或两者兼有),并且两种非典型帕金森氏症(包括进行性核上性麻痹(PSP))的症状重叠),MSA和皮质基底肌变性(CBD)和神经退行性痴呆,主要是阿尔茨海默氏病(AD)。而且,证明孤立的REM睡眠行为障碍(iRBD)和纯/孤立的自主神经衰竭(PAF)等临床情况通常是由突触核蛋白病引起的。针对突触核蛋白病的生物标志物的鉴定在临床实践中对于鉴别和早期诊断,预后评估以及疾病进展的监测将具有重要价值。

方法:利用一种新的基于病原蛋白种子体外扩增的方法,该方法是通过迫使天然单体转化为其错折叠的对应物而获得的。在一种称为实时Quaking诱导转化(RT-QuIC)的播种淀粉样蛋白测定(SAA)中,将源自患病患者CSF或其他生物体液或组织的病原性样本与其天然对应物一起培养。然后使用间歇摇动以促进种子和底物之间的相互作用,迫使单体转化为其病原体。反应过程由硫代黄素实时监测,硫代黄素是一种荧光染料,结合淀粉样原纤维的典型特征即交叉β结构后,其发射增强。整个研究分析了439例病人的CSF或其他生物体液或组织。

结果:RT-QuIC能够鉴定出Creutzfeldt–Jakob病(CJD)CSF的错折叠形式的pr病毒蛋白(PrP),其特异性为100%,敏感性为95–98%,因此已被纳入该病的诊断标准中。通过证明该检测方法还可以准确地区分LBD和其他与α-Syn不相关的帕金森氏症或痴呆症,最近的研究表明CSF RT-QuIC也可以成功应用于突触核蛋白病 ,尤其是那些与LB病理相关的疾病。

原文链接:

Rossi, M., Candelise, N., Baiardi, S. et al. Ultrasensitive RT-QuIC assay with high sensitivity and specificity for Lewy body-associated synucleinopathiesActa Neuropathol 140, 49–62 (2020). https://doi.org/10.1007/s00401-020-02160-8

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  1. 2020-07-22 清晰c8c453e7

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