不典型间变型星形细胞瘤1例
2020-02-03 敖锋 闫懿 医学影像学杂志
患者，男性，21岁。因头痛伴恶心呕吐5天余入院。患者5天前无明显诱因出现头痛，后枕部明显，呈持续性，疼痛剧烈时伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，余无异常。头颅CT示：左侧侧脑室占位性病变、脑积水。头颅MRI平扫+增强检查（图1～3）。
患者，男性，21岁。因头痛伴恶心呕吐5天余入院。患者5天前无明显诱因出现头痛，后枕部明显，呈持续性，疼痛剧烈时伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，余无异常。头颅CT示：左侧侧脑室占位性病变、脑积水。头颅MRI平扫+增强检查（图1～3）。
图1轴位T1WI示左侧脑室前角见结节状长T1信号影，边界清楚（白箭）；图2轴位T2WI示左侧脑室前角见结节状稍长T2信号影，范围约23mm×22mm，其内信号欠均匀，左侧侧脑室明显扩大，中线结构向右侧偏移（白箭）；图3增强扫描矢状位示左侧脑室前角内病灶明显强化，信号尚均匀（黑箭）
结合头颅CT（图4，5），术前MRI诊断为：左侧侧脑室前角肿瘤性病变，考虑室管膜瘤或脉络丛乳头状瘤。
图4，5 CT平扫及三维重建显示左侧侧脑室前角见一稍高密度结节影，大小约2.2 cm×2.3 cm，内见多发钙化，中线结构向右侧移位，左侧侧脑室扩大（黑箭头）
手术及病理：全麻静脉复合麻醉下行侧脑室占位性病变切除术+室间隔造瘘术：术中见左侧脑室透明隔下内侧、室间孔、胼胝体下一大小约2.5 cm×2.0 cm，色微红质软，边界尚清，病变组织侵入前下部室间孔，室间孔阻塞并扩张，显微镜下仔细分离病变边界，仔细止血，切除占位性病变并送检。病理诊断：间变型星形细胞瘤（图6）。
图6 病理组织切片示间变型星形细胞瘤
讨论
间变性星形细胞瘤（anaplastic astrocytoma，AA）是WHO分类中定义为Ⅲ级的星形细胞瘤，是颅内常见的肿瘤之一。多发于成年人，其发病高峰在40～60岁，发病率男性：女性=1.8：1。AA好发于大脑半球，通常以大脑半球髓质的额叶和颞叶多见，发生于小脑极少见，临床症状以癫痫为主，肿瘤在颅内大多数为浸润性生长，边界欠清晰。
AA在CT平扫多表现等、低或混杂密度影，肿瘤内密度通常不均匀，可有囊变，偶见钙化和出血，但出血、坏死少见。通常情况下病变占位效应明显，周围可见血管源性水肿，邻近脑室，脑池及脑沟可见受压变形。CT增强扫描表现为环形强化或非完整的环形强化，其特征表现是见瘤壁结节或厚薄不一的环壁。AA在MRI通常表现为T1WI、T2WI信号都不均匀，瘤体内部常见囊变，偶见出血，钙化少见，灶周水肿呈中至重度，在DWI肿瘤实质为高信号，坏死囊变区为低信号，增强呈明显不规则斑片状或花环状强化。
AA需要与低级别星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、单发转移瘤、脑梗死和脑脓肿等疾病进行鉴别诊断：
1）低级别星形细胞瘤：一般病变较小、形态规则，内部液化坏死、囊变较少出现，占位效应轻，增强扫描无强化或轻度强化；但当低级别星形细胞瘤出现恶变则两者鉴别较困难；
2）胶质母细胞瘤：90%以上的会出现坏死，增强后强化明显，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到对侧大脑半球，出血常见，其典型表现呈蝴蝶样改变；
3）单发转移瘤：单发转移瘤的环形增强是环外厚内薄，这是因为皮质侧血管较髓质侧血管丰富的原因；而星形细胞瘤起源于髓质多，环的髓质侧较厚，且环内外侧壁均不规则。单发转移瘤一般水肿范围与肿瘤结节范围相比大而且信号低，这点与星形细胞瘤不同。当病变中见到钙化则更趋向星形细胞瘤；
4）脑梗死：呈楔形改变，累及灰白质，DWI呈明显高信号，增强后呈脑回样强化；
5）脑脓肿：一般有典型的临床病史，脓肿形态较规则，具有脓壁，其脓壁在MRI呈明显、规则强化，脓腔在DWI为均匀高信号可用于鉴别诊断。
该病例误诊的主要原因是发病年龄、头颅CT、MRI平扫及增强检查的影像学表现不够典型，今后工作中应引起重视。
原始出处：
敖锋,闫懿.不典型间变型星形细胞瘤1例[J].医学影像学杂志,2019,29(01):14+24.
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