PHILIPS每日一例：鼻腔鼻窦原发异位脑膜瘤1例

患者 女，38 岁，因“间断左侧鼻阻，左眼突出10 余年，加重2 周”入院。硬性内鼻窥镜检查：双侧中鼻道雍挤，内见息肉样变组织，表面光滑。

CT和MRI扫描：左侧鼻腔、筛窦内分叶状、伴分隔和钙化的软组织团块。CT扫描示中等不均匀密度软组织包块，内见不规则形态的大块状钙化区，周围见菲薄、波浪状的薄壁钙化边，邻近结构受推压移位（图1）。

图1 CT 平扫，示左侧筛窦-鼻腔内软组织包块，伴斑块状钙化（↙）及环绕钙化边（←）

MRI 扫描，T1WI 示病灶呈欠均匀的中等偏高信号，内上见稍低信号的钙化斑块（图2）。T2WI 示病灶内见分隔、多囊状结构，囊内见液平面（图3）。增强扫描，呈“蜂窝状”明显不均匀强化（图4，5）。

图2~5 分别为磁共振T1 WI、T2 WI、磁共振增强扫描图像。不均匀中等T1 长T2 信号病灶内见多发囊变区及液平面，钙化呈斑点状或弧线状低信号。增强扫描，囊壁或分隔呈“蜂窝状”强化

手术记录与病理学检查：手术纵行劈开左中鼻甲前端，见鼻甲内白色骨瘤样肿块。病检提示砂粒体型脑膜瘤（图6），WHO I 级。免疫组织化学染色：EMA（+）、Vimentin（+）、GRAP（-）、PR（-）、K-i 67（LI 约 1%）。

图6 病理（HE 10×20）图，示伴有砂粒体的束状排列的纤维细胞

讨论：

脑膜瘤是颅内、椎管内的常见肿瘤之一。本例是发生于左侧鼻腔、筛窦的脑膜瘤，即临床找不到与颅内和椎管内的联系，为原发异位脑膜瘤。多见于女性患者，年龄40~60岁，发病率与放射线、年龄增长及2 型神经纤维瘤病（NF2）有关。

其组织来源尚不明确，但存在3 种假说：一是认为源于发育过程中随颅脑神经间隙进入到颅外解剖部位的蛛网膜细胞；二是源于在颅腔闭合前异位陷入到颅外解剖位置的蛛网膜细胞；三是源于构成周围神经髓鞘的雪旺氏细胞分化成的脑膜细胞。发生于鼻腔，四肢骨，副鼻窦，鼻咽的原发异位脑膜瘤罕见。

理论上，任何存在蛛网膜细胞的部位均可发生脑膜瘤。本病例血供丰富，明显强化，膨胀性生长，伴钙化灶，符合脑膜瘤的部分特点，但其发病部位少见，瘤体内见多发含液平面的囊变区和分隔样结构，信号或密度不均匀，增强扫描呈不均匀、网格样或蜂窝状强化等，不符合典型脑膜瘤特点，诊断难度较大。

有学者认为，CT 发现鼻腔鼻窦区混杂密度肿块，且病灶周围有环形钙化，瘤体内出现片状不规则钙化灶，增强扫描明显强化，应高度怀疑脑膜瘤的可能。本病例的发病部位、边界、密度或信号、增强扫描特点等，与文献报道的异位脑膜瘤基本相符合。

鼻腔鼻窦原发异位脑膜瘤由于发病率极低，临床症状不典型，病灶含钙化较多，术前影像易误诊。本病例术前影像检查误诊为骨纤维结构不良。颅面骨纤维结构不良为多骨受累的弥漫性骨髓腔闭塞膨大，与正常骨质区移行，无明确边界，以均匀或不均匀的毛玻璃改变为主，夹杂不规则低密度阴影，可资鉴别。