JCEM:儿童中枢性尿崩症的管理方法

2022-11-24 小文子 MedSci原创

研究探讨了中枢性尿崩症的多尿多饮和内分泌疾病相关的临床体征、症状和治疗方法

中枢性尿崩症(CDI)是由于精氨酸-抗利尿激素缺乏而排出大量稀释性尿的复杂疾病,它是由多种影响下丘脑-垂体后叶神经网络的疾病引起。鉴别诊断具有挑战性,需要详细的病史、体格检查、生化、影像学检查,在某些情况下还需要组织学证实。磁共振成像是评价先天性或获得性脑和垂体柄病变的金标准。就诊时垂体柄大小可能正常,但可能随时间变化,取决于基础疾病,而随访期间其他脑区或器官可能受累。早期诊断和治疗对避免中枢神经系统损害和生殖细胞肿瘤播散,尽量减少多种垂体激素缺陷的并发症是至关重要的。

The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism杂志发表了一篇文章,探讨了多尿多饮和内分泌疾病相关的临床体征、症状和治疗方法;提高对CDI患者诊断陷阱和差距的认识;强调跨专业护理对改善患者结局的重要性;为CDI患者的早期、准确诊断和长期随访提供最新证据。

患有CDI的儿童和青少年可能表现出各种症状,如生长迟缓、性早熟/青春期延迟或脑部受累,包括与颅内肿瘤相关的头痛和视觉缺陷,后者在6岁以下儿童中非常罕见。在70例生殖细胞肿瘤患儿中,鞍上肿瘤者表现为内分泌症状,而松果体肿瘤患者表现为与脑积水有关的症状。

CDI 的主要治疗方法是饮用药物相关的水。血管加压素(AVP)和去氨加压素均通过刺激肾集合管主细胞V2受体发挥作用,但去氨加压素半衰期较长,缺乏血管加压素作用。因此,去氨加压素是CDI患者的首选药物,有多种剂型;给药途径和时间(固定或按需)取决于临床环境。儿童口服个体化固定剂量的去氨加压素2~3次/天,随后在多尿复发时给药(> 5 mL/kg/h)。

在存在渴感缺乏或渴感减退的情况下,由于血浆钠波动幅度较大,CDI的最佳管理方法是在医院环境中调整去氨加压素剂量和液体摄入量。应指导患者持续使用去氨加压素,并定期饮水。确定固定的适合体重的每日液体摄入量,以维持已知患者存在尿毒症和正常血容量的个性化钠水平,尤其对渴感缺乏患者。

原文出处:

Giuseppa Patti, Flavia Napoli, et al, Approach to the Pediatric Patient: Central Diabetes Insipidus, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 2022, https://doi.org/10.1210/clinem/dgab930.

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (0)
#插入话题

相关资讯

JPEM:报告1例7岁中枢性尿崩症男孩,表现为垂体柄增粗和Rab3A-Ab阳性

研究报告了首例CDI发病后不久Rab3A-Ab阳性的儿童患者病例。

胰高血糖素刺激的和肽素(copeptin)测量在糖尿病的鉴别诊断中的应用:一项双盲、随机、安慰剂对照的研究

胰高血糖素刺激的copeptin有可能成为一种安全、新颖、精确的测试方法,用于糖尿病的鉴别诊断。

人诱导多能干细胞分化为具有最小外源信号和部分转化为幼稚状态的下丘脑加压素神经元或可治疗中枢性尿崩症

本研究的目的是诱导从人类 家族性神经垂体尿崩症 (FNDI)疾病特异性 iPSC 分化为具有最小外源信号的 AVP 神经元,专注于人类 iPSC 和小鼠 iPSC 之间初始状态的差异。

10月内分泌代谢领域高分文献集锦

超加工食品是指经过多道加工工序、含多种化学成分的食品,含有大量糖、盐和脂肪。近年来,超加工食品的过量摄入已成为慢性代谢性疾病患病率增高的重要原因。

从病人的角度看中枢性尿崩症:一个国际网络调查的结果

本研究采用了由内分泌专家和患者代表制定的横断面网络匿名调查,以收集中枢性糖尿病患者对其疾病的管理和并发症、心理合并症、医护人员对该疾病的了解和认识程度,以及重新命名该疾病以避免与糖尿病混淆。

小儿中枢性尿崩症的病因和临床特征评价

本研究旨在描述儿科中枢性尿崩症(CDI)患者的临床和病因学特征。