一例梅尔克森-罗森塔尔综合征用羟氯喹成功治疗

2022-12-03 August MedSci原创 发表于上海

MRS 是一种病因不明的罕见疾病,其特征是口面部水肿、面神经麻痹和舌沟三联征。这种症状性三联征可能不会同时出现在MRS中。

一名 30 岁男性下唇持续无痛肿胀已有 1 年病史。他的病史显示乳糜泻和特应性素质阳性。患者已经咨询了其他皮肤科医生,这些皮肤科医生开了局部和口服皮质类固醇,只有部分益处和暂时改善。引起注意的是,患者报告了自 17 岁以来发生的七次面神经麻痹发作。对患者的下唇进行了穿刺活检(2.0 mm)。组织病理学检查显示上皮棘皮症、增生和角化过度,伴有水肿、扩张性血管、真皮内致密血管周围淋巴单核细胞浸润,少数非坏死性肉芽肿。组织了临床病理咨询(CPC),并诊断为梅尔克森-罗森塔尔综合征(MRS)。

MRS 是一种病因不明的罕见疾病,其特征是口面部水肿、面神经麻痹和舌沟三联征。这种症状性三联征可能不会同时出现在MRS中。鉴别诊断包括结节病和炎症性肠病,通过临床检查、实验室检查和内镜检查排除了这些疾病。斑贴试验阴性可排除过敏性接触性皮炎。作为一种罕见疾病,从未进行过随机临床试验;同时在文献中,MRS一线治疗包括局部和全身性皮质类固醇。事实上,关于羟氯喹(HCQ)在MRS中的应用的数据很少。

研究者报告了HCQ在MRS中的成功使用。开始每天口服泼尼松龙25毫克(0.3毫克pro-kg)和菠萝蛋白酶,效果不佳。2个月后,由于这种疗法的有效性低下,研究者决定将HCQ联合使用。HCQ属于抗疟药:这些降低溶酶体pH的药物可以阻止与主要组织相容性复合物的II类分子形成抗原肽,从而抑制CD4+淋巴细胞对自身抗原肽的免疫反应。患者开始服用HCQ 200 mg,与泼尼松25mg相关。2个月后,研究者注意到水肿逐渐改善,选择逐渐减少皮质类固醇治疗,并开了钙调磷酸酶(吡美莫司)的局部抑制剂,每日一次。如今,他仍在接受仅200毫克HCQ的治疗,效果极佳。

此外,值得引起注意的是,这位从事蔬菜水果商工作的患者透露,水肿是在长时间暴露在阳光下后首次出现的。此外,当他开始戴口罩应对 COVID-19 紧急情况时,他注意到唇水肿有所改善。也许,当他开始在大流行的封闭空间工作时,温度变化的减少帮助他在HCQ治疗期间有所改善。综上所述,MRS仍然是一个模糊的身份,对临床医生来说是一个挑战,因为它的发病率低,病因不明。应进行更多的研究以阐明原因并确定最佳治疗方案。

参考文献:

Caccavale S, Vitiello P, Tancredi V, Sica A, Ronchi A, Franco R, Badolato S, Argenziano G. A case of Melkersson-Rosenthal syndrome successfully treated with hydroxychloroquine. Dermatol Ther. 2022 May;35(5):e15409. doi: 10.1111/dth.15409. Epub 2022 Mar 3. PMID: 35218271; PMCID: PMC9287085.

 

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