白癜风并发巨大晕痣分次切除1例

1病历摘要

患者女，32岁。因全身散在色素脱失斑27年于2013年8月13日来武警特色医学中心（原武警后勤学院附属医院）皮肤科门诊。患者5岁时胸部、手背及足背出现散在色素脱失斑，曾就诊多家医院，诊断为白癜风，给予糖皮质激素、中药、维阿露、窄谱中波紫外线（NB-UVB）等综合治疗（具体不详），病情反复发作。患者出生时即发现右大腿外侧有一指甲大色素斑，边界清楚，随年龄增长逐渐增大，色素斑内逐渐长出较粗的黑色毛发，无自觉症状，就诊于多家医院均诊断为先天性色素痣。10岁时患者色素痣周围出现色素脱失斑，经当地治疗（具体不详）后痣周围色素脱失斑消失。2010年开始患者白癜风皮损进一步增多，于当地医院治疗未见明显好转，2013年3月右大腿外侧色素痣颜色逐渐变浅，周围再次出现色素脱失斑，在当地治疗无效，遂来我院就诊。发病来患者睡眠较差，多梦、焦虑、抑郁，头晕，头痛，四肢乏力，饮食一般。既往过敏性鼻炎病史，患者足月顺产，父母非近亲结婚，家庭成员中无白癜风病史。体格检查：各系统检查无异常。皮肤科检查：面颈、躯干及四肢散在色素脱失斑（约有4个手掌面积大），右股外侧可见一10cm×6cm色素脱失斑，边界清楚，中央一6cm×4cm色素斑，中央颜色较深，周围颜色渐淡，有许多粟粒样凸起，其上有短而粗的毛发，未见毛发变白，色素斑长轴与色素脱失斑长轴平行（图1A~C），伍德灯（Wood’slamp）检查均呈瓷白色荧光。诊断：白癜风并发巨大晕痣。

治疗：综合分析病情后，建议对巨大晕痣实行分次切除，并控制白癜风发展，加强对症治疗。分别于2013年8月19日、2014年2月10日和2014年9月3日行晕痣切除术，患者拒绝做组织病理检查，分别于术后2013年11月28日、2014年8月28日、2014年9月12日进行复诊（图2A~C）。第1次切除晕痣中心痣前后给予养血清脑颗粒及氟哌噻吨美利曲辛口服改善患者睡眠及抑郁状态；术后给予复方倍他米松注射液肌内注射控制免疫反应及预防同形反应，患者病情很快得到控制。3个月后面部及胸部色素脱失斑明显好转。患者自2013年8月19日—2014年9月3日先后进行3次手术，术后间断口服养血清脑颗粒改善睡眠；其间给予以外用糖皮质激素乳膏和他克莫司乳膏联合NB-UVB光疗等综合治疗，患者每半个月至1个月复诊1次，将疗效详细记录在白癜风疗效观察表上，随访4年后患者面部（图3）、手部（图4）、躯干部色素脱失斑及晕痣（图5）较前明显改善或消失。

2讨论

白癜风是一种常见的后天性色素脱失性皮肤、黏膜疾病，表现为局限性或泛发性色素脱失，发病率0.5~1%[1-2]，病因尚不完全清楚，可能与自身免疫、黑素细胞自毁、神经化学因子及遗传等多方面的功能紊乱导致酪氨酸酶系统抑制或黑素细胞破坏，终使患病处色素脱失；晕痣又称离心性后天性色素脱失斑、Sutton痣，表现为色素痣周围出现一圈局限性色素脱失，是一种细胞毒T细胞为主要效应细胞、多种细胞参与的色素脱失性疾病，发病率约1%[3-4]，病因不明，原有色素痣经冷冻、激光或抓伤等刺激后均可诱发色素脱失斑，此外光照也可能是诱因之一。

白癜风和晕痣都是后天获得性色素脱失性疾病，两者的关系仍有很大争议，有学者认为两者为独立的疾病，也有学者认为二者为同一疾病的不同表现形式，既往研究发现约有20%~50%的白癜风患者并发晕痣[5]，有1%~47%的晕痣患者并发白癜风[6]，其中以泛发性白癜风患者的晕痣发病率最高。本例患者先有全身大面积散在的白癜风后并发巨大晕痣。对这类晕痣的处理有两种观点：随访观察或祛除。我们主张积极切除晕痣并谨慎防控同形反应，原因如下：①晕痣可能造成白癜风发生发展，推测黑素细胞或黑素痣活化过程和患者自身免疫力存在矛盾对立统一的关系，当免疫力足够强时，可以抑制黑素细胞或者黑素痣活化，让色素痣减小，周围出现色素脱失斑，形成晕痣，甚至激发或者加重白癜风，个别患者色素痣会变小、变淡甚至消失。有研究发现少数晕痣并发白癜风患者切除晕痣后，对白癜风不采取任何治疗措施的情况下，皮损却逐渐复色[7]，推测可能由于皮损处抗原清除后循环抗体下调，免疫反应减弱后白癜风逐渐复色，这也得到进一步印证；②巨大晕痣有恶变的风险，需要积极祛除，但鉴于并发白癜风的晕痣很少发生恶变，且肉眼及皮肤镜观察此晕痣均为良性表现，因此可以分次切除。

本例患者以晕痣中央为中心，在缝合张力允许情况下，分次切除一部分中央色素痣，手术后随访。2~6个月后局部达到基本愈合时，即开展后续手术，以前一次术后瘢痕为中心，切除瘢痕和邻近的部分晕痣，最后完全切除晕痣的中央色素痣和部分周围色素脱失斑。然后长期随访。本例患者共做了3次手术，全部切除了晕痣。随访4年，色素痣没有复发及恶变倾向，白癜风及晕痣都得到很好的治疗，圆满实现了分次切除晕痣和治疗白癜风的目的。本例患者既往经过多次治疗未见明显好转，病情反复并进一步发展，来我科在积极切除晕痣后系统药物及理化联合治疗患者病情很快得到控制并明显好转。虽然手术切除晕痣对于白癜风的治疗没有必然联系，但研究发现晕痣与白癜风有相似的免疫机理[4]，且Workman等[8]对1例晕痣并发白癜风患者的研究发现，切除晕痣后所有白癜风部位均有所改善，但确切机理需进一步研究。本例患者初诊时存在焦虑、抑郁，头晕、头痛等较多精神及躯体异常，经对症治疗，很快得到了缓解，从而对于晕痣及白癜风的恢复起到了积极地促进作用。综上，对于晕痣并发白癜风的患者主张早期积极祛除晕痣的同时采取药物及理化等综合系统治疗会有更好的疗效，临床上值得推荐并进一步研究。

参考文献略。

原始出处：

刘吉元,曾锋,卞荣兵,刘元德等，白癜风并发巨大晕痣分次切除1例[J],临床皮肤科杂志，2020，49（4）。