非比寻常的“皮肤病”

前  言 

生活中，说起皮肤病相信很多人并不陌生。多数因过敏引起，你可知道有的看似是皮肤病，却以皮肤病的临床表现自我伪装了起来，因此让我们极易忽视，很难想到有其它，极易漏诊，误诊。但有时平静的水面，却暗藏有可能致命的漩涡，必须警惕，不容小觑！

案例经过

患者，男，73岁，以“躯干反复红色斑块伴痒痛半年”为主诉入院。半年前无明显诱因躯干出现黄豆大小红色甲片大斑块，感瘙痒不适，上述皮疹逐渐增多，至当地诊所就诊，诊断不详，并给予外用药物（具体不详），皮疹无消退。今为求进一步诊治，来我院就诊，门诊拟以“急性发热性嗜中性皮病？蕈样肉芽肿？”为诊断收入院。 

血常规（本院2020.04.20标本号：86）示: 白细胞7.75×10^9/L，红细胞5.35×10^12/L，中性细胞比率63%，淋巴细胞比率29.4%，血小板205×10^9/L。CRP：33.8mg/L。入院后体格检查发现下颌可触及2cm×2.5cm大小淋巴结，双侧腋窝、腹股沟浅表淋巴结可触及、质韧、不易推动。 

根据病史及临床体征，目前皮肤淋巴瘤不排除，完善皮肤病理进一步明确。皮肤病理（本院20201138）考虑：非霍启金淋巴结，免疫组化（20201138）：CD2(+)CD3(+) CD4(+) Bcl-2(+) MuM-1(+) CD5(+) CD20(-) CD30(-) CD10Ki67(+80%)。考虑：外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。

淋巴结彩超提示：多发淋巴结（门样结构不清），考虑：淋巴瘤。左侧腋窝淋巴结病理：考虑淋巴造血系统肿瘤，建议加查免疫组化，家属拒绝。患者目前考虑T淋巴瘤。请肿瘤及血液科会诊。从皮肤科转入血液科。

图1 骨髓报告

图2  流式报告

图3 血液GPS报告 

送检血液病理，骨髓报告：异常淋巴细胞占46%；流式细胞学检查：表明异常细胞占有核细胞数约56.4%,其免疫表型为CD33+极少量,HLADR+,CD5+少量,CD4+,CD56+,CD2+,CD7+少量,CD303+少量,CD304+分,CD123++,目前免疫表型信息考虑为母细胞性浆样树突状细胞肿瘤；

免疫组化：CD56广泛（+）CD43散在（+），CD45RA偶见（+），CD123广泛（+），Ki-67（约80%），肿瘤细胞比例占约80%，符合母细胞性浆细胞样树突细胞瘤累及骨髓。 

该病恶性程度高，治疗难度大，预后差，花费高，考虑目前患者肿瘤已有骨髓浸润情况，全身淋巴结多处肿大，皮肤软组织亦可见浸润，提示已达到终末期。后期治疗以化疗为主，与患者家属充分沟通病情后，拒绝化疗治疗。

目前治疗以减轻不适症状，提高生活质量为主。后要求出院。本以为就此结束了，想不到家属还存有一点希望，为减轻患者疼痛，在9月15日，患者以1月余前出现周身疼痛，双下肢水肿入院，虽多次劝说，家属只要求对症治疗。住院7天遂出院。10月5日，患者又一次入院就诊，已然多器官衰竭。后来，再也没有后来了……

案例分析

总结患者从住院以来的血常规变化如表1：

表1  不同日期患者血常规变化

图4 血常规不同时间点的变化

图5 不同时间点红细胞变化

我们从图4、5可看出：患者在没有化疗，对症治疗时，血小板、红细胞、血红蛋白下降十分明显；第二次住院时有所上升是由于输注了红细胞和血小板，有短暂的回升；白细胞、CRP、单核细胞在后期直线上升。 

该病发展快，该病恶性程度高，直到多器官的衰竭，有时看似平常皮肤病，最后结果也有不寻常的一面。患者入院时血常规结果正常，血沉：35，CRP：26，加上半年反复红色斑块，看似一般的皮肤病，患者在看病时只注重皮肤病的表现，忽略了淋巴结的肿大。 

体格检查的重要性，有时能给我们提供诊断疾病的线索。从病理和骨髓都不能正确的诊断，诊断需要综合分析多学科的结合，流式结果和免疫表型给出了确诊。母细胞性浆细胞样树突细胞瘤,2008年版的《世界卫生组织造血和淋巴组织肿瘤分类》明确将BPDCN归类于AML相关的前体肿瘤，到2016年，该病被单独列为一类血液系统肿瘤[1]。

母细胞性浆细胞样树突细胞瘤是一种罕见的血液肿瘤，肿瘤细胞与原始淋巴细胞或原粒细胞相似[2]，这便要求我们看细胞时要多加留神了。该病诊断血液病理GPS报告的综合分析是关键。它可以发生于任何年龄，易发于老年人，多数以皮肤病为首发，临床病程具高度侵袭性，预后极差，中位生存期1年左右[3]。如对类似症状皮肤病反复治疗无效，就需要提高警惕了。

心得体会

血液肿瘤是较大血液系统恶性细胞的增殖表现，包括各类白血病、多发性骨髓瘤以及恶性淋巴瘤。还有很多罕见的血液系统肿瘤，由于本病在我们工作中很容易被皮肤表象所蒙蔽，但根据该病特有的形态学、流式细胞血及免疫表型可进行鉴别。学无止境，我们仍需不断的学习知识和总结经验以帮助更多的患者。

参考文献

[1]陈晓君,刘彦权,黄素蓉,赵立维,沈建箴.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的研究进展[J].解放军医学杂志,2021,46(10):1040-1044.

[2]张莹楠,张茂功.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究及诊疗进展[J].临床皮肤科杂志,2020,49(7):442-445.

[3]张晶,李艳秋,黄长征.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤三例临床及病理分析[J].中国麻风皮肤病杂志,2019,35(11):659-663.