原发性宫颈腺泡状软组织肉瘤 1 例

1 病例简介

患者， 23 岁， 3 年前曾因“无明显诱因出现经期延长、月 经量增多”于当地医院就诊。因否认性生活，未行妇科检查， 按“功能失调性子宫出血”给予雌孕激素、中药等治疗，效果 欠佳。2016 年 3 月妇科检查示: 宫颈前唇可见一肿物凸起， 质硬，直径约 4cm，与宫颈周围组织分界不清，表面布满异型 增粗血管，蒂位于宫颈管内，后唇轮廓清，宫颈外口可见。遂 行“宫腔镜下宫颈肿物切除术+处女膜修补术”。术后病理 结果示:( 宫颈) 送检组织由弥漫性片状生长的肿瘤细胞构 成，瘤细胞体积大，界限清楚，圆形或多角形，胞质丰富、透明 或嗜酸性，空泡状核，核仁明显，不除外腺泡状软组织肉瘤。 为求进一步诊治，遂就诊于我院，病理科会诊示:( 宫颈前唇) 宫颈腺泡状软组织肉瘤。免疫组化: TFE－3( +) ， PAS( +) ， CK( －) ， CD68( －) ， CD34 血管( +) ， Vimentin( －) ， S－100( －) ， Ki－67 阳性率＜5%，见图 1。盆腔 MＲI 示: 宫颈肿瘤术后改 变，未见肿瘤征象; 宫腔少量积血。上腹部 MＲI 平扫、胸部 CT 平扫未见明显异常。肿瘤标记物未见异常。遂于 2016 年4 月行"腹腔镜下次广泛子宫切除术+双侧输卵管切除术+ 盆腔淋巴结清扫术"。术中探查见: 子宫前位，大小正常，形 态规则，双侧附件未见明显异常，盆腔各组淋巴结未见肿大。 术后病理:腺泡状软组织肉瘤; 子宫及双侧输卵管组织未查 见残余肿瘤;左髂总淋巴结 3 枚、右髂总淋巴结 5 枚、左盆腔 淋巴结 17 枚及右盆腔淋巴结 13 枚均未查见转移肿瘤。术 后未行放化疗。随访至 2019 年 5 月，术后 36 个月未见复发 及转移。

图 1 免疫组化图片 A:肿瘤细胞呈腺泡状排列，胞质丰富，内见嗜酸性细颗粒状 ( HE×400) ; B:肿瘤细胞 TFE3 呈细胞核弥漫着色( 免疫组化 染色×400)

2 讨 论

腺泡状软组织肉瘤( alveolar soft part sarcoma， ASPS) 是 一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤，好发于肢体远 端，最常见部位是躯干和四肢，易发生早期转移，主要转移部 位是肺，其次是脑、骨和肝脏［1］。原发于宫颈的 ASPS 极其 罕见，目前国内外共有24 例报道。宫颈 ASPS 患者的年龄 8 ～68 岁，平均 31．2 岁。临床主要症状为不规则阴道流血，经 量增多，有的患者无明显症状，多于盆腔超声检查或行妇科 检查时发现宫颈肿物。宫颈 ASPS 多为结节状或片状，边界 尚清，部分肿瘤呈浸润性生长，肿瘤大小 0．2 ～ 8cm。宫颈 ASPS 质地较软，切面呈灰红、灰黄或灰褐色，鱼肉状。体积 较大的肿瘤常见出血、坏死灶及囊性变。光镜下: 典型的宫 颈 ASPS 肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构。肿瘤细胞体 积大、多边形; 胞质丰富，内见嗜酸性细颗粒状，胞质内常可 见呈菱形或棒状结晶状包涵体， PAS 染色呈阳性;细胞核大， 异型性低( 最高为中度) ，有丝分裂不常见。根据特有的细胞 形态及细胞排列方式、细胞质内可见 PAS 包涵体及 TFE3 阳 性有助于 ASPS 的诊断和鉴别诊断。 宫颈 ASPS 早期难以明确诊断，易误诊，需依靠病理检查 明确诊断，免疫组化染色 TFE3 阳性有助于鉴别诊断。因宫 颈 ASPS 罕见，目前尚无统一的治疗方案。患者多行子宫切 除，包括子宫全切除术、广泛性子宫切除术、次广泛子宫切除 术，双附件是否切除可根据患者的年龄、生育要求等而定。 文献报道，放疗可作为术后辅助治疗，但不能提高生存率。 文献报道，术后随访时间 3～240 个月，平均 36．81 个月，随访 期间均未见复发及转移。本例患者于当地医院行肿瘤切除 术，术后未行放化疗，随访 36 个月未见肿瘤转移及复发。宫 颈 ASPS 的预后较其他常见部位的宫颈 ASPS 及常见宫颈恶 性肿瘤好，推测与该部位肿瘤生长缓慢、范围局限、不易发生 远处转移有关。

参考文献略。

原始出处：

张文哲，蒲盈盈，李 丽，张友忠等，原发性宫颈腺泡状软组织肉瘤 1 例报道并文献复习[J],现代妇产科进展，2020，29（6）。