返老还童？——系统性硬化症
2019-05-09 佚名 西安交大二附院风湿免疫科
人至中年，却发现皮肤紧绷有光泽，困扰多年的法令纹、鱼尾纹不见了，难道真是天生丽质难自弃？仔细观察又发现双手肿了，或皮肤变硬，提不起来，就要敲响警钟，可能患有系统性硬化症，也称之为硬皮病。
人至中年，却发现皮肤紧绷有光泽，困扰多年的法令纹、鱼尾纹不见了，难道真是天生丽质难自弃？仔细观察又发现双手肿了，或皮肤变硬，提不起来，就要敲响警钟，可能患有系统性硬化症，也称之为硬皮病。
系统性硬化症（SSc）是一种以微血管病变、广泛纤维化及相关自身抗体的产生为主要特征的慢性自身免疫性疾病，主要表现为皮肤炎症、增厚、纤维化，也可累及肺脏、心脏、肾脏及消化系统，其病因及发病机制不明，目前，有研究发现遗传易感性、环境因素（病毒感染、药物、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素在SSc发生发展中起重要作用。
系统性硬化症主要分类
系统性硬化症临床表现
1.皮肤表现
主要表现为皮肤肿胀，紧绷发亮，皮肤增厚变硬，不易提起。皮肤病变可局限于上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部，皮肤广泛硬化常出现色素加深或减退的椒盐样皮疹，手指、脸、口唇、舌和前臂等部位也可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙质沉积，屈曲挛缩的部位也可出现骨性溃疡。
SSc患者在寒冷或情绪激动后出现在手指、足趾的包括苍白、紫绀和缺血后充血的三相皮肤颜色改变，或至少需出现其中两相，称为雷诺现象。SSc患者中出现一相最常表现为苍白。
图1 系统性硬化症皮肤表现（A：硬皮病面容，B、C：雷诺现象，D：椒盐征）
2.肌肉骨骼表现
主要表现为包括关节痛、炎性多关节炎（类风湿关节炎样）、皮下钙质沉着及关节挛缩等。通过理疗或定期锻炼可于一定程度缓解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。
图2 皮下钙质沉积
3.呼吸系统表现
呼吸系统表现主要为胸闷、气短，活动耐量减低，常伴咳嗽、咳痰，具体主要表现为间质性肺病及肺动脉高压，两者都是SSc导致死亡的主要原因，分别占SSc相关死亡率的33％和28％。间质性肺病及肺动脉高压可发生在弥漫性及局限性SSc亚型中，前者在具有抗拓扑异构酶I抗体阳性的弥漫性SSc中常见，而后者在具有抗着丝点抗体阳性的的局限性SSc常见。早期筛查、早期治疗可显着降低其死亡率，间质性肺病的诊断主要依据高分辨肺部CT，肺动脉高压的诊断金标准仍然为右心导管检查术。
图3 SSc相关间质性肺病肺部CT表现
4.心血管系统表现
主要表现为劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。另外，系统性硬化症累及后，导致心脏储备和功能不足，易并发败血症、难治性高血压或肺血管疾病。
5.消化系统表现
胃肠道的任何部位都可能受到影响，常表现为反流、腹胀、便秘、腹泻和肛门直肠失禁。胃窦血管扩张（所谓的西瓜胃）是胃肠道另一个非常重要的表现。胃窦血管扩张可引起贫血，有研究表明其与抗-RNA聚合酶III抗体阳性相关。另外，胃肠道受累还可引起体重减轻和营养不良等全身症状。
6.肾脏受累表现
硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。其中SSc相关肾病性高血压及急进性肾衰较常见。80%的肾危象发生于病初4-5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。一部分肾脏受累患者血压正常，需警惕心血管系统受累所致左心功能不全。
7.CREST综合征
主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性系统性硬化症范畴。
系统性硬化症治疗
1. 改善生活方式
戒烟！注意保暖，避免情绪激动，注意皮肤保湿护理。
2.嘱按时服药
SSc的治疗方面主要是针对免疫系统激活、纤维化及血管改变等方面，调节免疫方面主要依赖糖皮质激素及环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。雷诺现象等指端小血管病变可首选硝苯地平及类前列腺素治疗；对于肺动脉高压，内皮素受体拮抗剂及5磷酸二酯酶抑制剂已被证明有效，另外SSc相关肾危象的病人需加用ACEI类药物控制血压。有研究发现环磷酰胺及吗替麦考酚酯均对间质性肺病患者有一定疗效，免疫抑制剂无效患者可在条件允许的情况下行自体干细胞移植，且大量研究表明吡非尼酮在SSc-ILD抗纤维化中起重要作用。有学者发现利奥西瓜对肺动脉高压、肺心病等有效，且有一定的抗纤维化作用。
3.定期复查
间质性肺病患者需每半年复查肺功能，定期复查高分辨胸部CT；肺动脉高压患者需定期复查心脏彩超，每年均需复查肺功能，条件允许时行右心导管检查术精确测定肺动脉压；胃肠道受累患者需根据症状复查钡餐及胃排空试验等；肾脏受累患者需监测血压，并定期复查尿常规及肾功能。
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