干燥综合征唇焦口燥

2023-03-12 问问风湿APP 问问风湿APP 发表于安徽省

干燥综合征:是一种进展缓慢的系统性自身免疫性疾病,全球患病率为0.1%~4.8%。SS与年龄、性别有一定相关性,患病率随年龄增长而上升,男女患病比为1∶9,中年女性尤其高发。

口干、眼干、皮肤干、口腔溃疡……每每一到春秋季节,不少人都会出现此类情况,但自认为是因为天气干燥引起的“秋燥”,并未引起重视。或是一天喝很多水,却总觉得还是口渴,这时又总以为是“上火了”,便选择各种降火办法,但效果都不佳。其实,在这些症状的背后却可能隐藏着其他疾病,比如干燥综合征。

干燥综合征虽不少见,却常常被忽略。

干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种进展缓慢的系统性自身免疫性疾病,全球患病率为0.1%~4.8%。SS与年龄、性别有一定相关性,患病率随年龄增长而上升,男女患病比为1∶9,中年女性尤其高发。

SS临床表现除口干、眼干外,还伴其他外分泌腺及器官(肺脏、肾脏及胃肠道等)多系统损害,且大多数患者存在血液学异常,包括高丙种球蛋白血症、单克隆丙种球蛋白病、低补体血症和血细胞减少。

SS分为原发性和继发性两类,SS单独出现时被定义为原发性SS(pSS),伴系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及系统性硬化症等其他疾病时被定义为继发性SS(sSS)【1】。

目前,SS尚无法完全治愈,临床治疗主要为对症治疗和替代治疗,以缓解患者症状,防止或延缓病情发展,提高生活质量[2]。

对口腔SS患者唾液腺功能进行基线评估,轻度功能障碍者选择非药物刺激[味觉受体激动剂和(或)机械刺激剂]、中度功能障碍者选择药物刺激(毒蕈碱受体激动剂)、重度功能障碍者选择唾液替代物制剂;眼干燥症患者首选人工泪液和眼用凝胶剂或软膏剂治疗,难治性/重症眼干燥症可局部应用包含免疫抑制药物的滴剂[如环孢素A(CsA)、糖皮质激素(GCs)、非甾体类抗炎药(NSAID)及自体血清滴眼液]治疗;伴急性肌肉、骨骼疼痛的SS患者可应用对乙酰氨基酚或NSAID,频繁出现疼痛者可加用羟氯喹;有活动性系统损害的SS患者可应用糖皮质激素、抗疟药、甲氨蝶呤(MTX)等免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)及生物制剂等进行全身治疗。

一般来说,糖皮质激素是治疗SS的一线用药,免疫抑制剂及生物制剂作为二线用药用于糖皮质激素耐受或抵抗者,难治性/重症系统性SS可考虑B淋巴细胞靶向疗法[利妥昔单抗(rituximab)] [3][4]。

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