ACR 2022:时隔十六年再更新!ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准五大更新要点抢先知

2023-06-10 柔济免疫 柔济免疫 发表于上海

抗磷脂综合征(APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴有抗磷脂抗体谱(aPLs)持续中、高滴度阳性的自身免疫病。1999年国际APS专家共识会首次提出了APS

抗磷脂综合征(APS)是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现,伴有抗磷脂抗体谱(aPLs)持续中、高滴度阳性的自身免疫病。1999年国际APS专家共识会首次提出了APS分类标准,即札幌(Sapporo)标准,并于2006年正式发表修订版本1。

本次2022年ACR年会上,美国纽约威尔康奈尔医学院的Medha Barbaiya教授、Doruk Erkan教授,以及法国南希洛林大学Stephane Zuily教授分别以“ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria: Methodology2、World Premiere and Real-world Applications3、Novel Aspects4”为题,分享了最新的《ACR/EULAR 抗磷脂综合征分类标准草案》,并解析了新标准的更新内容。

ACR/EULAR关于APS的分类标准

APS悉尼修订分类标准包括临床和实验室两方面,须同时符合至少一项临床标准和至少一项实验室标准方能诊断APS。此外,专家共识会上强调如果临床工作中患者不符合该分类标准,仅意味着不适合纳入临床研究,但不能排除APS诊断(表1)。

表1 2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准1

ACR2022会议上,Medha Barbaiya教授作为代表发表了ACR/EULAR关于APS的分类标准草案,具体如图1所示。

图1 APS的分类标准

APS临床标准更新要点:三则

Medha Barbaiya教授提出,悉尼APS临床标准存在缺乏对血栓事件分层的危险因素、与APS相关的病理妊娠定义过时以及缺乏异质性临床表现(如心脏瓣膜病、血小板减少症)等不足。本次ACR/EULAR 的APS分类标准对这些问题进行了修订。

更新一:新增血栓事件分层的危险因素

根据危险因素对血栓事件进行分层,主要分为4种临床情况,包括静脉血栓栓塞(VTE)伴/不伴VTE危险因素,动脉血栓形成(AT)伴/不伴心血管疾病(CVD)危险因素,并按以下标准判定风险等级。

主要VTE危险因素(≥1项即为VTE高危):

1)活动性恶性肿瘤;2)住院;3)严重创伤;4)高风险手术。

次要VTE危险因素(≥2项即为VTE高危):

1)活动性系统性自身免疫病或活动性炎症性肠病;2)急性重症感染;3)留置中心静脉导管;4)激素替代治疗(HRT)、含雌激素的口服避孕药或正在进行体外受精(IVF);5)长途旅行;6)肥胖;7)妊娠或产后;8)长时间固定或低风险手术。

CVD高危险因素(≥1项即为CVD高危):

1)严重动脉高压;2)长期糖尿病;3)严重高脂血症;4)慢性肾病。

CVD中等危险因素(≥3项即为CVD高危):

1)非严重动脉高压;2)糖尿病;3)中度高脂血症;4)吸烟;5)肥胖。

更新二:与APS相关的病理妊娠定义更新

Stephane Zuily教授认为,首先,早孕流产(<10周)不是APS的特异性特征。其次,在胎儿死亡方面,即使排除其他原因,胎儿死亡也相对常见且非APS特异性,且其通常与分娩时的产科管理有关;对于伴有重度先兆子痫(PEC)或严重胎盘功能不全(PI)的APS患者而言,胎儿死亡更具特异性,而同时患有重度PEC和严重Pl对于APS更有特异性。因此,本次分类标准更新了病理妊娠的细则:

1)连续>3次(产前)胚胎死亡(<10w)和/或胎儿死亡(10w 0d-15w 6d)

2)无重度PEC或严重Pl的胎儿死亡(16w 0d-33w 6d)

3)PEC或Pl(任一严重,<34w 0d),有/无胎儿死亡

4)PEC和Pl(均严重,<34w 0d),有/无胎儿死亡

更新三:新增异质性临床标准

瓣膜病变:增厚/赘生物

悉尼指南提出了关于瓣膜功能障碍的共识,并提供了APS中心脏瓣膜病变的相关定义,但建议不纳入其作为APS的临床标准之一。本次分类标准将瓣膜病变纳入APS临床标准。

血小板减少症

悉尼指南指出,将血小板减少症作为APS的独立临床标准可能不会增加诊断的敏感性,且可能增加诊断成本。并建议将血小板计数<100×109/L作为APS血小板减少的上限。但本次分类标准指出,血小板计数20-130×109/L对于APS诊断更有特异性。

APS实验室标准更新要点:两则

Medha Barbaiya教授提出,悉尼APS临床标准对aPL阳性定义不够明确,并且缺乏aPL风险分层。本次APS分类标准对此的修订如下。

更新四:aPL阳性定义细化

Stephane Zuily教授指出:

1)当无法进行重复检测时,一次狼疮抗凝物(LA)阳性也可能与APS相关。

2)aCL/aβ2GPL lgG型相比aCL/aβ2GPL lgM型,对于APS的确诊可能性和特异性更高。

3)aCL/aβ2GPL≥40U(ELISA)相比较低滴度与临床事件的相关性更高。

因此,ACR/EULAR的APS实验室标准进一步细化了aPL中度和高度阳性的定义。

更新五:aCL/aβ2GPL水平及其临床研究适用性

1)<40U:即使患者存在APS相关的临床事件,可能不适合纳入APS临床研究

2)>40U:患者存在APS相关的临床事件,且适合纳入APS临床研究

3)≥80U:患者适合纳入APS临床研究

Doruk Erkan教授指出,本次更新的分类标准仍存在局限性,例如,队列纳入的研究群体并不代表所有的亚群体,因此,分类标准的外部有效性应在其他队列中进一步测试,如狼疮、儿童、老年患者,以及社区医院患者。同时提出,APS分类没有“明确”的金标准,明确APS等快速进展疾病的分类系统仍存在挑战性。

随着相关研究的不断深入,学界对APS的认识与诊治理念已发生显著改变。相比2006年悉尼修订的临床分类标准,本次ACR/EULAR分类标准对多项内容进行了更新,为APS的临床实践提供了进一步支持。

参考文献:

1.赵久良, 沈海丽, 柴克霞, 杨程德, 赵岩. 抗磷脂综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志, 2022, 61(09):1000-1007.

2.Medha Barbaiya. ACR convergence 2022. oral presentation at 14th Nov.

3.Doruk Erkan. ACR convergence 2022. oral presentation at 14th Nov.

4.Stephane Zuily. ACR convergence 2022. oral presentation at 14th Nov.

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