JNNP：TNF抑制剂治疗抗MOG相关脑炎伴癫痫（FLAMES）的单侧皮质FLAIR高信号病变
2021-04-11 MedSci原创 MedSci原创
一位34岁男性病患，出现新发右侧头痛、偶发性视觉空间定向障碍及偶发性左眼幻视。他有溃疡性结肠炎病史，在过去10年中，他每8周静脉注射英夫利昔单抗450毫克。
一位34岁男性病患，出现新发右侧头痛、偶发性视觉空间定向障碍及偶发性左眼幻视。他有溃疡性结肠炎病史，在过去10年中，他每8周静脉注射英夫利昔单抗450毫克。
在脑MRI上，T1加权后钆成像显示右下顶骨和枕软脑膜增强（图1A），T2液体衰减反转恢复（FLAIR）成像显示相应的脑回和脑沟高信号（图1B）。T2加权或弥散加权成像未见异常。我们怀疑是局灶性脑膜脑炎。考虑到炎症性中枢神经系统（CNS）事件，英夫利昔单抗已停用。他每天两次服用左旋乙拉西坦250 mg，以治疗可能的局灶性发作性癫痫，但2周后出现持续性发作性视敏，随后出现左侧视力丧失。神经学检查显示左侧同侧偏盲。重复的脑部磁共振显示T2-FLAIR高信号累及右侧顶叶和枕叶，延伸至胼胝体（图1C1，C2）和持续的软脑膜强化（未显示）。反复的脑脊液（CSF）检查显示淋巴细胞增多（高达411个白细胞/μL，62%为淋巴细胞）、蛋白升高和血糖正常。无CSF特异性寡克隆带。包括脑脊液细菌培养、真菌培养、抗酸杆菌培养、单纯疱疹病毒PCR、水痘-带状疱疹病毒PCR、肠道病毒PCR、梅毒筛查、细胞学和流式细胞术在内的广泛的感染和恶性病因评估均为阴性。
抗-MOG相关脑炎伴癫痫发作FLAIR高信号病变的脑MRI表现
综合神经抗体检测显示血清和脑脊液中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）-IgG阳性（固定细胞法，EUROIMMUN），而其他神经抗体包括水通道蛋白-4-IgG和N-甲基-D-天冬氨酸受体IgG均不存在。病人静脉注射甲基强的松龙1克，持续3天，头痛和视野缺损得到改善。他每天服用强的松50 mg 和左乙拉西坦250 mg ，但1个月后表现为头痛恶化，随后出现全身强直阵挛发作。重复的脑部磁共振显示T2-FLAIR高信号的间隔改善和软脑膜强化的分辨率（未显示）。他接受静脉注射左乙拉西坦1 g和另一个疗程的甲基强的松龙1 g静脉注射3 天，并再次使用泼尼松50 mg 每日和左乙拉西坦750 mg 。在另一个月后的随访中，他报告没有进一步的头痛或癫痫发作，脑部MRI显示T2-FLAIR高信号接近分辨率（图1D1，D2）。
MOG-IgG相关疾病（MOGAD）最常见表现为视神经炎、横纹肌炎或急性播散性脑脊髓炎 患者表现为典型的单侧皮质FLAIR高信号病变，表现为抗-MOG相关脑炎伴癫痫发作（FLAMES），另一个最近特征性的MOGAD表现，典型表现为头痛、发热、癫痫发作和T2-FLAIR高信号部位相关的皮质症状。单侧皮质病变存在于包括脑膜强化在内的疾病谱上，以及更多的双侧皮质病灶。这是首次报道的在接受TNF抑制剂治疗时出现单侧皮质病变的病例，强调了在接受这些生物药物的患者中考虑这种疾病的重要性。一项病例对照研究表明，暴露于TNF抑制剂与炎症性中枢神经系统事件的风险增加有关，这可能是由于某些自身免疫性疾病患者已经异常的免疫反应失调引起的。最近也报道了3例可能将TNF抑制剂治疗与MOGAD的其他表型联系在一起的病例。而TNF抑制剂治疗与溃疡性溃疡患者的单侧皮质病变之间可能存在关联结肠炎不能排除，这个病例强调了当遇到接受这些生物药物的患者出现这种独特的临床放射学综合征时，检测MOG-IgG的重要性。
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