儿童嗜酸性粒细胞显著增高,竟是一种少见病!

2023-03-23 徐奕胜 黄文生 赣南医学院第二附属医院 “检验医学”公众号 发表于上海

工作的时间久了,一些奇奇怪怪以及疑难疾病总是会与我们相遇、困扰着我们的思考方向,这也提示着检验人员临床疾病变化万千,仅依靠现有知识不足以面对,需时刻保持一颗求知进取、积极学习的心态,丰富自身知识储备。

前 言

嗜酸性粒细胞在外周血中的数量很少,其增多的病理性变化有我们较为熟知的超敏反应性疾病、寄生虫病、皮肤病、血液病、恶性肿瘤,而近期我们发现一例儿童嗜酸性粒细胞显着增高,却是一种比较少见的疾病。

案例经过

患儿,男,13岁,临床诊断:淋巴结炎,WBC 13.14×109/L,嗜酸性粒细胞比率45.5%,RBC 4.39×1012/L,HGB 131 g/L,PLT 270×109/L,如图1。

图1

由于嗜酸性粒细胞比例异常增高,推片镜检如图2、3,嗜酸性粒细胞多见,未见原始幼稚细胞。查看电子病历患儿因“发现颜面部淋巴结肿大1周余”入院,查体双侧耳前、耳后、下颌及枕部均可触及大小不一的肿大淋巴结,大者2cm*3cm,小者约1cm*1cm,左耳后有一包块,约3cm*5cm,边界尚清,质稍硬,伴双眼红肿,咽充血。

图2

图3

生化结果如图4,ALP 262 u/L,LDH 289 U/L,HBDH 212 U/L,无机磷1.41mmol/L。

图4

过敏原筛查如图5,总IgE 100~200 IU/mL(参考范围<100 IU/mL),常见食物、动植物类均阴性。

图5

G6PD、呼吸道病毒七项、肺炎支原体滴度、大便常规均未见异常。彩超、CT平扫及CT增强均提示有淋巴结肿大,如图6。

图6

排除过敏、寄生虫因素,结合患儿淋巴结肿大伴嗜酸性粒细胞增多,心中不免怀疑淋巴瘤,电联经管医生告知淋巴瘤待排除。由于患儿病情复杂,经相关科室会诊:建议完善淋巴结活检,必要时完善骨髓穿刺,不排除结核及其他疾病可能。

随后患儿转入普外科,征得患者家属知情同意后,取耳后及枕后淋巴结送检,术后病理考虑木村病,如图7,建议加做免疫组化排除淋巴瘤可能。几天后,免疫组化15项:1#CD20(B细胞+),CD19(B细胞+),CD15(嗜酸性粒细胞+),CD3(T细胞+),CD5(部分T细胞+),CD21(滤泡网+),CD23(滤泡+),Bcl-2(—),Bcl-6(生发中心+),CyclinD1(—),CD30(—)、CD10(生发中心+),Ki67(5%),MuM-1(—),MPO(—),进一步确定为木村病。

图7

案例分析

木村病,也被称为Kimura病,是一种非常少见的、病因不明且进展缓慢的良性即疾病。最常发生于面颈部,表现为皮下多发慢性无痛肿块,同时伴随外周血嗜酸性粒细胞、免疫球蛋白E水平的升高。

该病最早由Kimm和Szeto在1937年描述为嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿,1948年由Kimura报道后,此后国际上多以Kimura disease命名此病,称作KD,Kimura病以亚洲男性多见,男女之比为4:1,小于20岁的患者为17:1,20到39岁的患者为4:1,≥40岁的患者为2:1。目前该病的病因及发病机制尚不明确,多数学者认为该病与IgE介导的Ⅰ型变态反应有关,也有报道称其可能与青少年颞动脉炎、冠脉痉挛相关。[1]

由于本病缺乏典型临床表现,无痛性头颈部皮下肿块加上外周血嗜酸性粒细胞升高,在排除过敏及寄生虫因素后,该病容易被漏诊或误诊为淋巴瘤[2],起初自己就是被此假象蒙蔽,但本案例中患儿近期并无发热、瘙痒、盗汗及消瘦等症状,经管医生追问病史才得知原来患儿三岁时便已有淋巴结肿大,这也符合木村病进展缓慢,同时也提示自己分析临床病例需要综合研判,切忌一叶障目不见泰山。

查阅相关文献,木村病骨髓象相关报道有一例,其骨髓改变与病理学检查相类似均为淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多,骨髓象改变还需与嗜酸性粒细胞增多症、淋巴细胞类白血病反应等相鉴别。

总 结

工作的时间久了,一些奇奇怪怪以及疑难疾病总是会与我们相遇、困扰着我们的思考方向,这也提示着检验人员临床疾病变化万千,仅依靠现有知识不足以面对,需时刻保持一颗求知进取、积极学习的心态,丰富自身知识储备,方能服务好临床及患者。

参考文献

[1]何宇,刘娟,马代远.木村病2例报道及文献复习[J].现代肿瘤医学,2022,30(14):2619-2621

[2]丁修明,许飞虎.被误诊为淋巴瘤的木村病1例及文献复习[J].徐州医科大学学报,2020,40(2):150-152

[3]刘秋莲,张水生等,木村病骨髓象1例报道[J].实验与检验医学,2017,35(6):1005-1007

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    2023-03-23 2809 来自山西省

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