每日一例:368期:右侧枕部显著强化病变MRI病例

2022-10-05 放射沙龙 放射沙龙

血管周细胞瘤;1979年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,将其归为脑膜瘤的亚型-血管外皮(母)细胞型;1990年重新分类后,将颅内的HPC列为来源不明的肿瘤。

临床病史

患者,女性,28岁,1年前无明显诱因出现头痛,主要位于右侧额顶部,呈胀痛,半年前出现走路不稳,左下肢较重。

影像图片    

  【影像表现】

图1-3,右侧枕部见团块状异常信号,TWI呈等及低信号,T2WI呈等及高信号,FLAIR呈稍高信号。邻近脑组织受压,之间可见脑脊液信号,病变周围脑实质周围可见水肿。图4-6 ,增强扫描病变呈明显不规则环形强化,中心强化相对减低,病变附着于硬脑膜上。

【影像诊断】

血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)。

术后病理证实为血管周细胞瘤,肿瘤细胞呈梭形,大小较一致,核呈圆形或卵圆形,少数呈长梭形。染色质中等密度,核仁明显,肿瘤内含有大量裂隙状血管,内衬扁平状血管内皮细胞。

【讨论】

血管周细胞瘤(HPC)在1942年由Stout和Maryland首先报道并命名;1979年WHO中枢神经系统肿瘤的分类中,将其归为脑膜瘤的亚型-血管外皮(母)细胞型;1990年重新分类后,将颅内的HPC列为来源不明的肿瘤。目前最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类中将HPC归为脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。

影像学表现:①CT表现:CT平扫肿瘤呈略高密度,边界多较清晰,呈不规则分叶状,瘤内低密度的囊性变或坏死多见,肿瘤附近骨质一般无反应性增生,且可发生局限性溶骨破坏,病灶内部钙化少见,增强扫描肿瘤不均匀明显强化。

②MR表现:大多数颅内HPC表现为长T1和长T2信号,病变T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,占位像明显而水肿轻。肿瘤可见多发囊变区;增强扫描实性肿瘤均显著强化;肿瘤内无明显血管流空现象。 

诊断与鉴别诊断:血管周细胞瘤与脑膜瘤两者鉴别比较困难。

脑膜瘤:典型脑膜瘤邻近颅骨的改变以增生、硬化为主,侵蚀性的骨质破坏少见,这与脑膜瘤生物学行为偏良性有关,恶性脑膜瘤肿瘤附着的颅骨常有骨质破坏,向外可侵及软组织形成头皮肿块。血管周细胞瘤病变以窄基底附着于硬膜,一般无“脑膜尾征”,脑膜瘤病变以宽基底附着于硬膜,常见“脑膜尾征”。

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