Circulation：植入ICD的法洛四联症患者的长期预后
2020-10-29 MedSci原创 MedSci原创
法洛四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本病变包括为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。TOF患者主要死于心源性猝死，约四分之一的重症患者在1岁内死亡，一半的患者死于3岁内，7
法洛四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本病变包括为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。TOF患者主要死于心源性猝死，约四分之一的重症患者在1岁内死亡，一半的患者死于3岁内，70%-75%的患者死于10岁内。
植入型心脏复律除颤器（ICD）可有效预防心律失常性死亡，TOF患者是先天性心脏病患者中植入ICD的最大亚组。然而，评估ICD在该患者群中的效果的数据少之又少。
法国健康与医学研究所于2010年发起了一个全国性的TOF登记，记录所有植入ICD的TOF患者，以评估ICD植入对TOF患者预后的作用。到达事件终点的主要时间是从植入ICD到首次进行适当的ICD治疗的时间。次要预后包括ICD相关并发症、心脏移植和死亡。
植入ICD作为一级预防或二级预后的TOF患者的存活预后
本次分析纳入了165位患者（平均42.2±13.3岁，70.1%男性），包括104例（63.0%）二级预防。中位随访6.8年期间，78位（47.3%）患者至少进行了一次适当的ICD治疗。主要终点的年化发生率为10.5％。
ICD植入相关并发症
总体上，有71（43.0%）位患者至少发生了一次ICD并发症，包括不适当电击（25.5%）和导线功能异常（21.8%）。
不同风险患者合理ICD治疗率
在一级预防的61位患者中，无或有1个、2个或≥3个指南定义的风险因素的患者的合理ICD治疗的年化发生率分别为4.1%、5.3%、9.5%和13.3%。
QRS波分裂（图A剪头所指）
QRS波分裂是适当ICD治疗的唯一独立预测因子，将其纳入目前的标准模型后可将五年时间依赖性的曲线下面积从0.68提高到0.81。充血性心力衰竭或左心室射血分数降低的患者发生非心律失常死亡或心脏移植的风险更高。
综上所述，植入ICD的法洛四联症患者接受适当治疗的概率较高，包括作为一级预防的患者。但是，ICD相关并发症的长期负担较重，提示需要仔细评估患者是否需要植入ICD。将QRS波分裂纳入评估标准或可改善风险分层。
原始出处：
Victor Waldmann, et al. Long-Term Follow-Up of Patients With Tetralogy of Fallot and Implantable Cardioverter Defibrillator. Circulation. 2020;142:1612–1622
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植入ICD的法洛四联症患者接受适当治疗的概率较高，包括作为一级预防的患者。
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法洛四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，基本病变包括为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
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