病例报道:原发纵隔大B细胞淋巴瘤一例

来源：中国医学论坛报

　—— 临床表现为“咳嗽、喘憋、纵隔肿物及心包积液” 

　　首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科 卜小宁 叶俏 代华平 王辰

　　1例15岁男性患者主因“咳嗽、咳痰、喘憋10余天”入院。胸片检查（图1）示纵隔内一巨大占位性阴影；门诊胸部增强CT（图2）示纵隔内一形态不规则巨大肿物，密度不均，边界不清，主气管及左右支气管、肺动脉及上腔静脉均受压；CT引导下纵隔占位穿刺病理检查（图3）示原发纵隔大B细胞淋巴瘤。

　　本期病例提示，对于前上纵隔占位疾病，临床医生应注意鉴别胸腺瘤，畸胎瘤，淋巴瘤等。尽早行病理检查为本病确诊之关键。

　　病史

　　现病史 患者男性，15岁，主因“咳嗽、咳痰、喘憋10余天”入院。

　　患者入院前10余天受凉后出现阵发性咳嗽、咳痰，痰量少，色白，质地较黏稠，渐出现活动后胸闷，气短，夜间平卧位休息时加剧，右侧卧位可稍缓解，无法胜任日常体力活动，无畏冷、发热、心悸、口唇发绀，无胸痛、咯血、双下肢浮肿。患者就诊于当地医院，接受口服药物治疗后（具体用药不详），症状无显著改善。患者自发病以来，精神疲乏，睡眠欠佳，食欲下降，大小便正常，体重无明显变化。

　　既往史 阑尾切除术史，1年前体检胸透结果无异常，个人史及家族史无特殊。

　　检查

　　入院查体 患者神志清楚，口唇无紫绀，巩膜无黄染，全身皮肤未见皮疹、皮下淤点、淤斑等，无肝掌、蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及肿大。气管居中，甲状腺未触及肿大。双肺呼吸节律均匀，右肺呼吸活动度减低，触觉语颤减弱，右肺叩诊呈实音；右下肺呼吸音低，双肺未闻及明显干湿性音及胸膜摩擦音。心率84次/分，律齐。腹软，无压痛，肝脾未触及肿大，双下肢无水肿。

　　实验室检查 患者主要检查结果见表，尿便常规正常。

　　辅助检查 ①心电图示窦性心动过速；②甲状腺超声示未见明显异常回声，双颈部淋巴结肿大；③心脏彩超示心包积液（大量）；④心包积液涂片示血性背景中见成团细胞，退变明显，仅轻度异型；⑤CT引导下纵隔肿物穿刺活检，镜检示细胞大小均匀，肿瘤细胞胞浆丰富、透明，被胶原纤维分隔，免疫组化结果见表，结合免疫表型符合非霍奇金纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤。

　　治疗方案

　　入院后予止咳化痰，吸氧等对症处理，先后2次予以心包穿刺，首次抽出300 ml血性液体，第2次留置导管3天，共引流出血性液体1010 ml。病理诊断“原发纵隔大B细胞淋巴瘤”后给予利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松（R-CHOP）方案化疗。患者喘憋症状明显缓解。

　　鉴别诊断

　　本例患者有心包积液，但无低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状，由于心包积液以多核细胞为主，尤其伴有纵隔肿物，故不支持结核性心包炎诊断。医生应注意与前上纵隔肿瘤鉴别。

　　胸内甲状腺肿 此类肿物通常沿胸骨后进入前上纵隔，多数位于气管前方，少数位于气管后方。半数患者查体显示颈部结节样甲状腺肿，X 线可见前上纵隔肿物，可伴有钙化灶。本例患者无类似特征，故不支持

　　畸胎瘤 一种由外、中、内三胚层组织构成的实质性混合瘤（内有软骨、支气管、肠黏膜及神经血管等成分），多位于前纵隔，呈圆形或椭圆形，边缘清楚，可见特征性牙齿和碎骨影及囊壁钙化。本例患者无类似特征，不支持畸胎瘤诊断。

　　胸腺瘤 发生于前上纵隔，50~60岁为好发年龄。症状无特异性，主要是因压迫周围器官引发。部分患者可出现重症肌无力症状。本例患者虽然具有前上纵隔占位，但无重症肌无力等症状，故须接受病理检查，进一步证实肿瘤类型。

　　淋巴瘤 此类疾病多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但可侵入肺组织，常伴有周身淋巴结肿大及肝脾肿大。结合本例患者病程短，进展快，肿大淋巴结融合成块等临床特点，临床上不能排除断。

　　■ 小结

　　原发纵隔大B细胞淋巴瘤特点 此病起源于胸腺，常见于青年人，男女发病比例为1：2。突出表现为纵隔肿块侵犯邻近器官（如肺、胸膜和心包），由此可引发咳嗽、胸痛、上腔静脉综合征及心包积液等。该病与其他弥漫大B细胞型淋巴瘤在遗传学上明显不同，而与经典型霍奇金淋巴瘤相似。多数患者病变局限于颈胸部，出现巨块（>10 cm）或恶性胸腔积液者提示预后不良。

　　原发纵隔大B细胞淋巴瘤治疗与预后 该病治疗方案参照弥漫大B细胞性淋巴瘤，预后也与后者相似。目前R-CHOP方案已经成为治疗成年人进展型弥漫大B细胞型淋巴瘤标准治疗方案，对于年龄>60岁患者，75%可完全缓解，5年无病生存率为47%，5年总生存率为58%，显著优于单用CHOP方案。

　　对于具有不良预后特征的患者，临床医生可先通过常规治疗使其病情缓解，随后采用大剂量化疗及自体造血干细胞移植方案。复发部位常位于淋巴结外区域（如中枢神经系统、肺、胃肠道、肝、卵巢和肾）。