JAMA Neuro：不同于老年痴呆，这种痴呆男性为常见！
2023-02-07 MedSci原创 MedSci原创 发表于上海
与FTLD相关的综合征比以前认识的更为常见，任何年龄段都应考虑诊断
鉴于即将到来的治疗方法，多国研究中与额颞叶变性（FTLD）相关的综合征的诊断发病率数据是迫切的。本研究旨在评估整个欧洲FTLD的发病率。
额颞叶痴呆发病率欧洲研究（FRONTIERS）是一项回顾性队列研究，研究时间为2018年6月1日至2019年5月31日，使用来自英国、荷兰、芬兰、瑞典、西班牙、保加利亚、塞尔维亚、德国和意大利的13家三级FTLD研究诊所的人口登记册，包括研究期间所有与FTLD相关的新病例，合并汇入人口为11023643人年。纳入的患者符合额颞叶痴呆（BVFTD）的行为变体、原发性进行性失语（PPA）的非流利变体或语义变体、未指明的PPA、进行性核上性麻痹、皮质基质综合征或额颞叶痴呆伴肌萎缩侧索硬化（FTD-ALS）的标准。
结果显示，基于267个确定的病例（平均[SD]患者年龄，66.70[9.02]岁；156名男性[58.43%]），欧洲FTLD的估计年发病率为2.36/10万人年（95%CI，1.59-3.51例/10万人年）。FTLD的发病率在不同年龄段逐渐增加，在71岁时达到高峰，男性为13.09例/10万人年（95%CI， 8.46-18.93例/10万人年），女性为7.88例/10万人年（95%CI，5.39-11.60例/10万人年）。总体而言，男性的发病率（2.84例/10万人年；95%CI，1.88-4.27例/10万人年）高于女性（1.91例/10万人年；95%CI，1.26-2.91例/10万人年）。BVFTD是最常见的表型（107例[40.07%]），其次是PPA（76[28.46%]）和锥体外系表型（69[25.84%]）。FTD-ALS是最罕见的表型（15例[5.62%]）。共有95名FTLD患者（35.58%）有痴呆症家族史。据估计，欧洲每年新增的FTLD病例数为12057。
研究结果表明，与FTLD相关的综合征比以前认识的更为常见，任何年龄段都应考虑诊断。提高对FTLD发病率的认识可能有助于适当的健康和社会护理规划以及未来临床试验的设计。
参考文献：
Incidence of Syndromes Associated With Frontotemporal Lobar Degeneration in 9 European Countries
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