Neurology：亨特综合征患者粘多糖沉积所致的巩膜增厚和视盘水肿
2019-05-27 zyx整理 神经科病例撷英拾粹 发表于上海
43岁男性，有亨特综合征病史，因周围视力下降至神经眼科就诊。计算机视野检查提示双侧环形盲点。
43岁男性，有亨特综合征病史，因周围视力下降至神经眼科就诊。计算机视野检查提示双侧环形盲点。右侧视盘平坦，左侧视盘水肿。光学相干断层扫描可见左侧视神经视盘水肿，左眼鼻侧中央凹内部微囊性变以及双眼外层视网膜的中央凹旁萎缩。MRI提示眼球后部增厚，可能继发于巩膜粘多糖沉积（图），已知可见于亨特综合征。本例患者视盘水肿的机制可能与巩膜开口处的视神经受压有关。
（图：眼底成像可见右眼视神经蜡样苍白[A]，左眼视盘水肿[B]；T2WI可见主要环绕眼球后部边缘的对称低信号，为粘多糖沉积而增厚的巩膜[C]）
原始出处：Seay MD, Lau H, Galetta SL. Teaching NeuroImages: Scleral thickening and optic disc edema from glycosaminoglycan deposition in Hunter syndrome. Neurology. 2019 Mar 26
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