泌尿系典型病例:多囊肾

2023-02-08 医学影像服务中心 医学影像服务中心 发表于安徽省

多囊肾影响患者肾脏而终致肾功衰竭外,还可累及全身多个脏器,如脑内动脉瘤、肝囊肿、结肠憩室、腹壁疝、二尖辨脱垂及胰脾囊肿。

多囊肾

多囊肾是一种单基因遗传疾病,为常染色体显性遗传,长至成人后外显率几乎100%。根据盖法尔遗传定律,子代有50%机会由遗传得到病理基因,此类患者多在50岁左右进入肾功不全期,占终末期肾病的8%~10%,多囊肾影响患者肾脏而终致肾功衰竭外,还可累及全身多个脏器,如脑内动脉瘤、肝囊肿、结肠憩室、腹壁疝、二尖辨脱垂及胰脾囊肿。

多囊肾的CT表现两肾弥漫性大小不等的囊肿,大部分囊肿密度均匀,CT值为0~14HU,但有些呈高密度,可能与浓缩干凅的粘液有关,部分病例囊肿壁受压萎缩的肾实质呈弧形或不定型钙化,肾盂肾盏变形,增强扫描后清楚地显示残余的肾实质,囊肿部分间隔有强化,囊肿无增强表现。

并发症:

①囊肿出血:囊内出血者部分囊肿内可见不均匀密度增高影,CT值为40~65HU,急性出血密度可均匀性增高,随后血细胞分解密度降低,陈旧性出血囊壁可见钙化;

②继发感染:可表现为囊肿感染、气肿性肾盂肾炎、肾周脓肿。囊肿继发感染病灶密度均匀,囊壁增厚,可有钙化,无明显增强,可在CT引导下穿刺或引流得以证实。气肿性肾盂肾炎罕见;

③阻塞是囊肿常见的并发症,如漏诊可致不适当处理,使肾功能损害加重。常见的阻塞原因是大囊肿、钙化或血块压迫或阻塞肾盂漏斗部或输尿管。CT是鉴别阻塞原因的理想方法。

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