JAHA：唐氏综合症患儿心脏移植术后结局如何？
2022-05-20 MedSci原创 MedSci原创
被列入移植等待名单的唐氏综合征儿童在移植后结局方面与HTx患者总体上是相当的。鉴于可接受的结局，仅伴有唐氏综合征不应该被认为是HTx的绝对禁忌症。
唐氏综合征是最常见的染色体异常，其发病率为每10000名活产儿10至16人。唐氏综合征与许多合并症相关，可影响机体多个器官系统，包括心脏。先天性心脏病在这类人群中很常见，影响近50%的患者。
然而，获得性心脏病可自发发生，或继发于心脏毒性治疗，因为这类人群患血液系统恶性肿瘤的风险较高。唐氏综合症患儿的心脏疾病风险很高，可能会导致他们需要进行心脏移植（HTx）。然而，唐氏综合症患者的移植手术却鲜有报道。
近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，该项目旨在收集和描述唐氏综合症儿童HTx后的结局。
这是一项回顾性的病例系列研究，共记录被列入HTx的唐氏综合征患儿。研究人员通过参与2个国际登记中心来确定了儿科HTx中心，这些中心报告了伴有唐氏综合征的HTx患者，并提供了详细的人口统计学、医学、外科和移植后结局数据，且进行了分析。
从1992年-2020年，该研究共有26名唐氏综合征患者被列入接受HTx（中位年龄为8.5岁；46%为男性）。高风险或先天性心脏病修复失败是最常见的移植指征（N=18，69%）。该研究共有23名（88%）患者活到了接受移植手术的机会。所有移植的病人都存活到出院，移植后的中位住院时间为22天。移植后随访的中位数为2.8年，20名（87%）患者存活，2名（9%）患者出现移植后淋巴增生性疾病，8名（35%）患者在第一年内因感染住院。等待名单和移植后的结局在伴有和不伴有唐氏综合征的患者中相似（所有P＞0.05）。
由此可见，被列入移植等待名单的唐氏综合征儿童在移植后结局方面与HTx患者总体上是相当的。鉴于可接受的结局，仅伴有唐氏综合征不应该被认为是HTx的绝对禁忌症。
原始出处：
Justin Godown.et al.Heart Transplantation in Children With Down Syndrome.JAHA.2022.https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.121.024883
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