家族内二例全身麻醉术中突发恶性高热病例报告
2019-08-10 王冰 沈洁 中国医师进修杂志
恶性高热是一种罕见的、威胁生命的全身麻醉并发症，在接受全身麻醉的患者中发生率约为1/10000，以快速进展的高热、酸中毒、高碳酸血症、高血压、横纹肌溶解和心脏骤停为特点。恶性高热的诊断基于临床表现或实验室检查，最常见及最早出现的征象为难以解释的心动过速，伴随动脉血二氧化碳分压（PaCO2）急剧升高。我们报道的2例患儿为同父同母的姐弟，虽然未作咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验，但依据Larach等报道的
恶性高热是一种罕见的、威胁生命的全身麻醉并发症，在接受全身麻醉的患者中发生率约为1/10000，以快速进展的高热、酸中毒、高碳酸血症、高血压、横纹肌溶解和心脏骤停为特点。恶性高热的诊断基于临床表现或实验室检查，最常见及最早出现的征象为难以解释的心动过速，伴随动脉血二氧化碳分压（PaCO2）急剧升高。我们报道的2例患儿为同父同母的姐弟，虽然未作咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验，但依据Larach等报道的评分标准，2例患儿均可确诊为恶性高热，现报道如下。
例1男，6岁，体质量21.5kg，ASA分级Ⅰ级。以“阵发性腹痛伴呕吐1d”为主诉入院，诊断为急性阑尾炎，拟在全身麻醉下行腹腔镜阑尾切除术。既往体健，患儿否认药物过敏史，否认手术及外伤史。术前腹部CT提示阑尾粪石，阑尾炎；胸部X线片显示双肺纹理增强；腹部超声提示右下腹部包块。
主要异常实验室检查：白细胞计数20.1×109/L，中性粒细胞0.903，凝血酶原时间活动度74%，C-反应蛋白41.8mg/L，肌酐31.1μmmol/L，肌酸激酶317U/L，肌酸激酶同工酶-MB32U/L。其余化验检查未见异常。患儿23：00入手术室，神智清，血压110/62mmHg（1mmHg＝0.133kPa），心率112次/min，体温36.8℃。
23：15开始麻醉诱导，诱导采用舒芬太尼3μg，丙泊酚50mg，琥珀胆碱（商品名司可林）30mg同时吸入氧气和七氟醚。约1min后，患儿突然出现全身肢体僵硬，牙关紧闭，体温开始上升，达37.8℃，并且心率持续上升，为150～160次/min。根据患儿表现，初步怀疑恶性高热。立即改为纯氧吸入，由于牙关紧闭，无法进行气管插管，行面罩手法通气。同时进行乙醇擦浴，冰袋置于大动脉处降温，并行头部降温。
23：40患儿胸部出现花纹，更换呼吸机，留置胃肠减压防止误吸，动脉穿刺置管并急检动脉血气分析，pH值6.94，PaCO286mmHg，K+3.8mmol/L，剩余碱（BE）-14.2mmol/L，给予碳酸氢钠200ml纠酸，0.9%氯化钠溶液200ml扩容对症治疗；23：53患儿心率156次/min，动脉血氧饱和度0.98，体温维持在38.5～39.0℃。
复查血气pH值7.1，PaCO293mmHg，K+4.6mmol/L，BE-2.1mmol/L，提示酸中毒较前缓解。23：55患儿体温达最高点39.2℃，仍然持续物理降温。0：00患儿心率172次/min，动脉血氧饱和度1.00，复查血气pH值7.1，PaCO293mmHg，K+4.6mmol/L，BE5.2mmol/L。0：02，患儿心率180次/min，胸部花纹消失。
0：06停止滴入碳酸氢钠，0：09患儿意识开始恢复，自主呼吸恢复，瞳孔等大，仍然呼吸机手法辅助通气。心率降至158次/min，动脉血氧饱和度0.98～1.00，肌肉张力减轻，复查血气pH值7.37，PaCO251mmHg，K+3.9mmol/l，BE3.6mmol/L，提示酸中毒已纠正。0：25患儿自主呼吸，此时患儿神智清，问话回答准确，心率仍为158次/min左右，动脉血氧饱和度维持于0.98～1.00。
0：28患儿意识清，对答反应准确，瞳孔等大，肌肉张力减轻，心率降至140次/min左右，动脉血氧饱和度在0.99～1.00，患儿自主呼吸平稳，0：30患儿自主呼吸平稳，意识清楚，对答反应准确，瞳孔等大，肌肉张力减轻，复查血气pH值7.43，PaCO240mmHg，动脉血氧分压98mmHg，K+4.1mmol/L，BE2.0mmol/L，生命体征平稳，面罩吸氧下送入儿童抢救病房。入病房后，患儿病情平稳，神智清楚，呼吸平稳，心率130次/min左右，体温37.0℃，动脉血氧饱和度0.98。
急检相关化验指标，肌酸激酶11879U/L，肌酸激酶同工酶-MB252U/L，肌红蛋白＞3814μg/L，血清CK-MB同工酶质量＞308μg/L，肌钙蛋白I0.055μg/L。经积极治疗，发热、腹痛、心动过速等已控制，生命体征平稳，复查上述指标进行性下降，5d后转回儿外病房，13d后出院。
例2女，13岁，身高164 cm，体质量85kg，ASA分级Ⅰ级。以“头部胀痛半年，加重伴呕吐9h”为主诉入院，诊断为“颅内占位”。拟在全身麻醉下行颅内占位性病变切除术。既往体健，否认药物、食物过敏史，自述弟弟有琥珀胆碱过敏史。术前胸部X线片：右肺下野（下叶？）肺纹理模糊，炎性反应；头CT：右侧额顶叶占位，胶质瘤；实验室检查无明显异常。
13：35患儿入手术室，一般状态良，神志清楚。血压110/65mmHg，心率89次/min，动脉血氧分压0.99。麻醉诱导采用舒芬太尼20μg，依托咪酯18mg，顺式阿曲库铵13mg，肌松满意后在可视喉镜下插入7.0号加强型气管导管，插管过程顺利。麻醉维持采用2%七氟醚，笑气∶氧气＝1∶1吸入，瑞芬太尼泵入。机械通气后呼气末二氧化碳分压（PETCO2）逐渐升高，14：58行血气分析，PaCO2 46.6mmHg，触摸体表温度较高，体温探头示体温38.3℃，怀疑患者发生恶性高热，更换麻醉机和呼吸管路，停止吸入七氟醚，改为纯氧吸入。
使用丙泊酚22ml/h，瑞芬太尼6ml/h维持麻醉，同时进行物理降温（乙醇擦拭、冰盐水置于腹股沟处）。15：35复查血气分析，pH值7.207，PaCO2 72.5mmHg，K+4.79mmol/L，15：50PaCO2达到最高，此时血气分析结果如下：pH值7.190，PaCO2 80.6mmHg，K+4.92mmol/L。分别于15：23、16：07和17：08共给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠620mg进行药物降温，15：45和16：64共给予呋塞米30mg，16：41给予甘露醇250ml静脉滴注维持尿量，保护肾功能。整个过程中间断静脉注射去氧肾上腺素，持续泵入肾上腺素、去甲肾上腺素维持血流动力学稳定。血压维持在80/50mmHg左右，心率波动在120～140次/min。17：14手术结束，带气管导管送入儿童抢救病房，出手术室时血压100/60mmHg，心率138次/min，PETCO2 54mmHg，体温41.2℃，血气分析pH值7.279，PaCO2 46.2mmHg，K+4.98mmol/L。
转入儿童抢救病房后完善相关检查，肌酸激酶896U/L（正常范围29～200U/L），肌红蛋白1257μg/L（正常值0～105.7μg/L），肌酐82.2mmol/L（正常范围45～84mmol/L）。手术当天肌酸激酶和肌红蛋白明显升高，肌酸激酶同工酶-MB在术后几天呈逐渐升高趋势。术后第5天患儿肌红蛋白、肌酸激酶及肌酸激酶同工酶-MB水平较前明显增高，肌酸激酶4418U/L，肌红蛋白1072.8μg/L，再次出现高热，考虑恶性高热复发，及时对症处理。
术后第7天拔除气管导管，后转回普通病房，患者生命体征平稳，恢复良好。术后患者无意识障碍及性格改变症状发生，定期复查头部MR未见肿瘤复发迹象，1年后患者为行颅骨修补再来我院，以“颅骨缺损、脑胶质瘤术后”为诊断收入我院。拟在全身麻醉下行颅骨修补术，术前患者尿酸618μmol/L（正常范围142～420μmol/L），肌酸激酶237U/L（正常范围＜145U/L），其余化验检查未见明显异常。
患者9：01入手术室，血压110/63mmHg，心率75次/min，动脉血氧分压0.98。麻醉诱导采用丙泊酚150mg，罗库溴胺50mg，舒芬太尼20μg，肌松满意后在可视喉镜下插入7.0号气管导管。麻醉维持采用丙泊酚和瑞芬太尼持续泵入，患者术中生命体征平稳，无PETCO2及体温的异常升高，术后待患者自主呼吸恢复，拔除气管导管，安返病房。
讨论
恶性高热多由吸入麻醉药及去极化肌松药琥珀胆碱诱发，少数也可由剧烈活动和发热诱发。近年国内有氯胺酮、利多卡因及神经安定剂（氯氮平、氟哌啶醇）诱发恶性高热的病例报道。恶性高热易感者在没有诱发因素的情况下可以没有临床表现，由于肌肉活检是一项有创检查，目前对于恶性高热易感者的确定更倾向于进行基因检测。在未做基因诊断的情况下，以下几种患者可以考虑为恶性高热易感者：（1）本人或直系亲属证实有与RYR1-，CACNA1S-，或STAC3-基因突变相关的肌肉疾病。（2）本人或直系亲属有全身麻醉药物触发的恶性高热发作史。（3）本人或直系亲属出现与高温、剧烈活动或者他汀类药物相关的肌酸激酶升高，肌肉强直或者横纹肌溶解的状况。
因此，具有以上条件的患者应引起我们格外注意。恶性高热易感者接受全身麻醉要注意以下几点：（1）避免使用吸入麻醉药及氯化琥珀胆碱。（2）在呼吸回路中放置活性炭被证实可以降低恶性高热的发病率。（3）当手术时间大于30min时要监测中心体温。恶性高热发生的概率很低，然而一旦发生，在没有丹曲林钠的情况下，病死率极高。在我国，丹曲林钠是典型的孤儿药，目前临床上既无进口的正规渠道，也无国内生产的丹曲林钠。
抢救治疗措施多采用降温、器官保护等对症处理措施，2015年之后国内极少数医院在医务处备案或紧急情况下请示院方批准，并在患者家属知情同意情况下，使用国外捐赠或紧急从国外购买丹曲林钠成功抢救恶性高热患者，但其病死率仍非常高。此2例病例均为突发，我院没有储备的丹曲林钠，因此采取了相应的对症治疗措施，由于发现及时，积极处理，均抢救成功。本文第2例患者自述其弟弟有琥珀胆碱过敏史，但由于家属对医学知识的欠缺未提及恶性高热病史，术前没有深入追问病史。此病例提示我们术前访视一定要重视家族史及既往麻醉史的询问；恶性高热事件中体温监测的缺乏使死亡的相对危险增加13.8倍，因此术中要加强体温的监测。
原始出处：
王冰,沈洁.家族内二例全身麻醉术中突发恶性高热病例报告[J].中国医师进修杂志,2018,(8):757-759.
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