这种脑梗死,你见过吗?

2019-12-13 章悦 初曙光 章悦的公众号

某天我突发奇想,问几个来进修的医生,你们觉得来华山进修有必要吗?热火朝天地忙乎了几个月,他们一直无暇考虑这个问题。想想是啊,基层医院哪有这么复杂的病种?

某天我突发奇想,问几个来进修的医生,你们觉得来华山进修有必要吗?热火朝天地忙乎了几个月,他们一直无暇考虑这个问题。想想是啊,基层医院哪有这么复杂的病种?

今天的故事主角是一名35岁的男性,在一个月前的某天中午,他在篮球场上打球,打着打着突然感觉右腿发麻打颤,走路也不稳当了,同时还伴有轻微的头痛和头晕,他赶紧停下来在场边坐了一个半小时,腿麻的现象逐渐消失,不过头晕和头痛还有一些。他不放心,就上当地医院预约了一个头颅核磁共振。不做倒没啥,一做吓掉半条命,左侧额叶内侧面一个病灶赫然可见(图1),这是啥呢?


图1. 常规头颅MRI可见左侧中央旁小叶异常信号

核磁增强一做,发现这个病灶还有强化(图2)。此时众说纷纭,有说肿瘤的,有说炎症的,还有说感染的,寄生虫不除外的……听得病人茫然不知所措,于是乎,他就带着资料上来找专家。初教授看到这些影像资料也觉得四不像,然后我们就把他收进来详查了。


图2. 增强MRI可见病灶均匀强化

“开玩笑呢,初老师都不知道,我能知道?”

我看到这个1厘米见方的小东西心里感叹:“完了,又是无头案。”

我为什么没信心呢?因为这个案例当中,能用来推断案情的资料太少了,临床病史方面:1个月前短暂的右下肢麻木,充其量推断左侧中央旁小叶有病变,尽管后来像挤牙膏一样挤出来一些情况——半年来打麻将时记性不太好,但这也只能说脑子有病;临床查体方面:啥都没有;实验室检查方面:除了腰穿没做,其他能做的都做了,没有任何感染、肿瘤或者自身免疫性疾病的证据;影像检查方面:就那个小不点。

我能做的就是补补缺。

腰穿,压力200mm水柱,生化、常规、细菌、结核、真菌、乃至TSPOT、乳胶凝集试验、寄生虫抗体全部阴性;各种脑炎的抗体也撸了一遍,也没查到东西;不是怕肿瘤吗?脱落细胞也送北院病理科了,依然无果;这些结果我早就预料到了,中枢神经系统感染、炎症或者脑膜癌哪能那么太平?

特殊的磁共振序列,SWI未见病灶出血迹象,MRS见Cho/NAA比值1.7,胶质瘤不除外。

昂贵的影像学检查,患者拿到MRS报告后很害怕,但我对肿瘤的诊断不置可否,但谨慎起见还是建议做个18FDG PET/CT,检查下来未见病灶有高代谢表现,但仍然考虑颅内原发低代谢肿瘤可能大,建议必要时行蛋氨酸PET。

我说到此为止吧,即便蛋氨酸PET做了也得不到肯定答案,摆在面前的路就两条,要么等,要么活检。患者思量再三决定还是做蛋氨酸PET,不出所料,结果显示蛋氨酸代谢轻度增高。建议随访——仍然没有结论。

皮层孤立性病灶会考虑啥?

局灶性皮层发育不良

这是脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病,是皮质发育畸形的一种,是导致难治性癫痫的最常见病因。MRI上表现为皮层增厚,灰质白质界线不清,T2和FLAIR呈高信号,高信号呈楔形指向侧脑室,一般不强化。



海绵状血管

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。T2或FLAIR上可见桑葚样或爆米花样表现,大多数情况下病灶不强化,SWI上表现最为明显。



节细胞瘤

节细胞瘤是一种少见的低级别中枢神经系统肿瘤,多出现在颞叶,常见临床表现为癫痫。MRI可表现为囊壁结节状强化的囊性占位或者伴强化的实质性占位。



胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT或DNET)是一种属于少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤,以颞叶多见。MRI表现为皮层上边界清楚、楔形囊泡状肿块,FLAIR上可见病灶边缘信号增高,20-30%的病例可以出现强化。



多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤是一种WHOII级的星形细胞起源肿瘤,病灶多位于大脑半球浅表部位,以颞叶多见,影像常表现为囊性变和囊壁结节,增强相上可见肿瘤实性部分呈中度强化。



结节性硬化

结节性硬化为一种相对常见的神经皮肤综合症,颅内病灶多分布于皮层和皮层下,病灶核心区域在T1上呈低信号或等信号,T2上表现为高信号,3-4%的病例存在强化。结节性硬化表现为孤立性皮层病灶者时有报道,5%的患者表现为单发病灶。


 
以上这些疾病说像都有点像,但说不像吧,都有点不一样。唉,说到底,还是要活检。且慢,再仔细看看(图3)。


图3. 大脑镰异常强化

有没有看出什么端倪?有没有感觉大脑镰强化得有些异样?似乎和病灶有着一衣带水的关联,难道是脑膜瘤?不对啊,病灶占据着脑实质,而且也没有脑膜尾征;转移性肿瘤?没有原发灶;脑膜胶质瘤病?也不像,此病通常是软脑膜广泛性播散。

我们不能一棵树上吊死,脑筋要活泛点,此处除了大脑镰外,还可能有大脑前动脉或下矢状窦,难不成是血管病?还真别说,之前做的SWI细看还是有点小问题的,位于大脑镰的线段样强化病灶在SWI上显得又粗又黑(图4)。

SWI是用来看出血或血栓形成的理想工具,因为有晕染效应(blooming effect),病灶看上去比实际的更大更明显,不过从水平切面观察,这根血管到底来自动脉还是静脉,这并不容易判断,于是我就请放射科的兄弟做了一个SWI三维重建,这一重建真相大白了,只见左侧大脑前动脉A2段以后全程变得墨赤乌黑,油光锃亮(图4),回到患者最开始的常规磁共振表现,DWI还是有点高的,哦,原来这是一个大脑前动脉梗死引起的脑梗死!


图4. SWI水平位可见大脑镰处异常增粗的信号,SWI矢状位可见大脑前动脉增黑增粗(黑色箭头),提示血栓形成。

那原因呢?我们又给患者安排了血管造影,只见左侧大脑前动脉从A2段以后变得非常纤细,考虑为血管炎(图5)。


图5. 左侧大脑前动脉自A2段以后全程狭窄,粗细不均(黑色箭头),符合血管炎表现。

中枢神经系统血管炎是临床上比较少见的疾病,根据诊断标准,高度疑似的案例需要临床表现、MRI表现及血管造影表现佐证;但确诊的案例需要脑活检。多好的病例,为了明确诊断那就活检吧!有人提议。对此,我表示异议。我们为什么要煞费苦心做这么多分析工作?无非是让病人免于挨刀,如果说最终还是要活检,那我们的付出不是没价值了吗?况且活检对血管炎真那么有意义吗?据一项回顾性研究分析发现,活检的阳性率其实并不高。
 
最后谈到治疗问题。传统上认为,血管炎的治疗需要使用激素和免疫抑制剂,但患者此时没有任何症状,况且诊断也不是很肯定,过于激进的治疗似乎没有必要。但是,有病还是要治的,于是我们给病人每天吃100mg阿司匹林,一个月后再复查发现病灶消失(图6)。我们最后的诊断为:脑梗,血管炎可疑。


图6. 一个月后随访,强化病灶消失

脑梗是再寻常不过的病种,基层医院捞捞大把大把的,但我估计这个案例能分辨得出的人寥寥无几。最熟悉的陌生人,天天相见,却视而不见。

后记:

讲完这个案例,我阐述一下我对开篇这个问题的理解。的确,从病种上说,来华山进修没有必要,某些特殊案例或许基层医院一辈子都遇不上,那跑来学什么呢?

一、“死磕”的精神,在“扮猪吃虎”中,氯化铁试剂是床位医生自己掏钱买的,而试验是夜半三更做的;

二、思路,神经科的诊断思路的无非定位、定性、MIDNIGHTS什么的,但听听某几个教授查房,你立刻能体会到什么叫差距;

三、直觉,某大牛说过,临床问题并不完全靠流程,很大程度靠的是直觉——说不清道不明的直觉,直觉哪里来的,恐怕只有用心体会了。

明年世界杯又要开战,可问题没国足什么事。话说球还是那个球,门还是那个门,人也不缺胳膊少腿的,可为啥就混不进世界杯呢?我感觉这是人文和精神层面上的事。

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