Neurology:包涵体肌炎患者的临床亚型和进展相关因素

2023-03-23 Naomi MedSci原创 发表于上海

近日,一项发表在Neurology上的研究表明,女性和黑人患者在主要的IBM临床表型中有不同的临床表型和轨迹。这些亚组可能对治疗有不同的反应,这可能会影响IBM未来临床试验的设计。

散发性包涵体肌炎(IBM)是50岁以上人群中最常见的获得性肌病。这种疾病是缓慢发展的,虽然已经对许多治疗方法进行了研究,但总体上反应很差。临床异质性可能会影响治疗反应;然而,IBM中关于异质性的数据是有限的,而且往往相互矛盾。近日,一项发表在Neurology上的研究试图确定大型IBM队列中临床上不同的亚组,以及疾病进展的预后因素。

研究者对2003年至2018年约翰霍普金斯肌炎中心纵向队列中所有IBM和其他形式的肌炎患者的临床、组织学、放射学和电生理学数据进行分析。IBM患者如果至少满足以下标准之一就被包括在内:格里格斯可能,欧洲神经肌肉中心(ENMC)2011年可能,或IBM的劳埃德-格林伯格数据衍生标准(DDC)。使用单变量、多变量和图形分析来确定IBM患者的预后因素。因此,线性回归和逻辑回归被用来调整潜在的混杂变量。用多水平线性回归模型研究肌酸激酶和肌力的演变。不可改变的危险因素(性别、种族、病程和首发症状的年龄)被用作回归分析的调整协变量。

  • 在符合IBM纳入标准的335名患者中,64%为男性,平均发病年龄为58.7岁,诊断延迟时间为5.2年。
  • 初诊误诊(52%)和免疫抑制治疗(42%)很常见。
  • 不到一半(43%)的肌肉活检显示出所有三个病理特征:内膜炎症、单核细胞入侵和有边框的空泡。
  • 与非黑人患者相比,黑人患者的手臂外展肌、髋屈肌和膝屈肌明显较弱。
  • 与男性患者相比,女性患者的手指屈肌和膝关节伸肌更强。
  • 发病时年龄较小(<50岁)与虚弱程度增加无关。

该研究表明,女性和黑人患者在主要的IBM临床表型中有不同的临床表型和轨迹。这些亚组可能对治疗有不同的反应,这可能会影响IBM未来临床试验的设计。

文献来源:Michelle EH, Pinal-Fernandez I, Casal-Dominguez M, et al. Clinical Subgroups and Factors Associated With Progression in Patients With Inclusion Body Myositis [published online ahead of print, 2023 Jan 23]. Neurology. 2023;10.1212/WNL.0000000000206777. doi:10.1212/WNL.0000000000206777

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