CLEAR柯丽尔每日一例：腹膜后纤维化

61岁，慢性背痛

腹部CT轴位增强扫描

最可能的诊断是什么?

1.宫颈癌

2.结核（TB）

3.类癌

4.腹膜后纤维化

5.淋巴瘤

【答案】

4.腹膜后纤维化

【讨论】

腹膜后纤维化

【概述】

1.相对少见

2.男性更常见

3.主要见于40-60岁患者

4.大约70%的患者无诱因

【原发或特发性腹膜后纤维化（RPF）】

1.可能是对蜡样质的一种自身免疫性反应，蜡样质是一种不溶性脂质，可由动脉粥样硬化斑块中经变薄的动脉壁渗漏出来，导致血管炎

2.也发现RPF与其它提示自身免疫机制的纤维性疾病有关

（1）原发性胆源性肝硬化

（2）纤维性纵隔炎

（3）肾小球肾炎

（4）全垂体功能减退症

（5）风湿性关节炎

（6）强制性脊柱炎

（7）结节性多动脉炎

（8）系统性红斑狼疮（SLE）

（9）桥本氏甲状腺炎

【继发性腹膜后纤维化】

1.已发现与某些药物有关，如

（1）异噻唑啉酮

（2）β-肾上腺素受体阻滞剂

（3）麦角酸酰二乙氨（LSD）

（4）甲基多巴

（5）安非他明

（6）非那西汀

（7）肼苯哒嗪

（8）可卡因

2.恶性肿瘤的促纤维增生性反应

1.淋巴瘤

2.类癌

3.腹膜后转移瘤（乳腺、肺、甲状腺、胃肠道、泌尿系等器官）

3.外伤、手术或感染时的腹膜后液体积聚

4.主动脉或髂动脉动脉瘤（促纤维增生反应）

5.放疗

【病理】

1.发白、致密的纤维组织肿块包绕主动脉、下腔静脉、输尿管及腰大肌

2.病变中心通常位于腰4或5椎体、腹主动脉分叉水平

【临床表现】

1.最常见的表现为胁腹、背部、阴囊或下腹痛

2.发热

3.体重减轻

4.恶心、呕吐

5.与肾功能损害和高血压相关的症状是常见的临床表现

【影像学表现】

1.排泄期或CT尿路造影

（1）输尿管在腰3或腰4起始水平向内侧移位（鉴别诊断（DDX）：主动脉瘤、膀胱憩室、经腹会阴直肠切除术）

a.非恒定不变的特点

b.多数腹膜后肿块使输尿管向外侧移位

（2）近端输尿管及肾盂肾盏扩张

（3）肿块远端输尿管逐渐变细

2.CT扫描

（1）软组织肿块呈环状于肾至骶骨水平包绕主动脉和下腔静脉

（2）侵犯输尿管导致不同程度的梗阻

（3）肿块与腰大肌之间的脂肪层消失

（4）RPF不像肿大淋巴结那样使主动脉向前移位

（5）疾病时期不同，肿块可呈不同程度的强化

3.CT特点—良性VS恶性

（1）RPF肿块体积较多数肿瘤性病变小

（2）恶性肿块引起肠系膜淋巴结肿大、主动脉远离脊柱向前移位

（3）多数腹膜后肿块使输尿管向外侧移位

4.超声

均质低回声肿块

5.MRI

（1）T1均匀性低至中等信号

（2）T2不均匀高信号（炎性期）

（3）T2低信号（致密纤维化期）

【治疗】

1.治疗RPF使用类固醇备受争议

2.外科输尿管松解术

3.免疫抑制药物

【预后】

若肾功能损害不太严重预后良好

腹膜后纤维化：

可见厚环状软组织影自肾（上图黄箭）-腹主动脉分叉（下图红箭）水平包绕主动脉及腹主动脉分叉，软组织轻度强化。可见主动脉不向前移位，因为这样的表现更常见于淋巴瘤。