系统性红斑狼疮继发肾损害合并干燥综合征病例1例
2018-04-25 张雪琴 热孜万·阿布都拉 宋雪 新疆医学
患者，女性，70岁，2017年1月20日因间断眼睑及双下肢水肿4年、发热2周为主诉入院。
【一般资料】
患者，女性，70岁，
【主诉】
2017年1月20日因间断眼睑及双下肢水肿4年、发热2周为主诉入院。
【现病史】
2012年11月无诱因出现乏力、纳差、口干、皮肤干燥、脱屑、夜尿增多、双下肢水肿等不适。2012年12月29日于当地医院查生化提示血浆白蛋白17g/L，24h尿蛋白定量7.19g，风湿免疫相关抗体：ANA滴度：1:3200，抗核小体抗体（+++），抗SSA（+++）。予以强的松、补充白蛋白等对症治疗后症状未缓解。2013年1月13日后就诊于我院，完善肾脏穿刺活检，病理结果提示狼疮性肾炎（IV+V型），给予激素+他克莫司联合治疗后浮肿症状缓解。服用他克莫司9个月后停药至今。目前口服醋酸泼尼松片5mg/d。2017年1月6日因受凉后反复发热，最高温度39℃，自服感冒药及退烧药后未见明显好转，双下肢再次出现凹陷性水肿，夜尿3～4次/晚，遂来我院。
【体格检查】
生命体征平稳。双肺呼吸音粗，双下肢轻度浮肿，余查体未见明显异常。生化：白蛋白28.8g/L，甘油三酯2.39mmol/L，尿常规：隐血(-)，尿蛋白(+)，红细胞每高倍视野2个，
【辅助检查】
免疫学检查：IgG17.4g／L，补体C30.62、C40.04，自身抗体：ANA(+++)，1：1000均质+着丝点型)，抗SSA(++)，抗R0-52抗体（+++）、抗核小体抗体（+++）、抗ds-DNA抗体、抗心磷脂抗体(ACA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均(-)。行唾液腺核素显像示双侧腮腺、颌下腺摄取和分泌功能均明显降低；眼科检查提示双眼干眼症，
【初步诊断】
考虑系统性红斑狼疮合并干燥综合征，SLEDAI积分评分7分，为系统性红斑狼疮轻度活动，
【治疗】
给予强的松40mg抗炎、来氟米特20mg抑制免疫、白芍总苷1.8g调节免疫治疗。2017年4月复查尿蛋白转阴，复查肾脏病理，结果与之前一致。
【讨论】
本例患者既往我院明确诊断狼疮性肾炎（IV+V型），给予激素+他克莫司联合治疗后浮肿症状缓解。此次因感染诱发LN复发入院，入院后完善风湿免疫相关抗体检查提示SSA(++)，行唾液腺核素显像示双侧腮腺、颌下腺摄取和分泌功能均明显降低；眼科检查提示双眼干眼症，诊断符合干燥综合征，故需警惕此次肾病综合征由干燥综合征继发，继而再次复查肾脏病理，结果提示狼疮性肾炎（IV+V型）。该患者病史、辅助检查等符合狼疮性肾炎合并干燥综合征。故给予强的松、来氟米特治疗后病情缓解。由此可见，对于此类患者，明确继发肾病综合征的原发病成为治疗的关键所在。系统性红斑狼疮合并SS的发病率约为9%～31%，1959年研究者第一次发现二者可同时发病，并将SS称为SLE的一种良性表现形式。后来，专家们提出，二者属于不同病种，即使二者在临床特点以及继发肾损害后的临床表现有显著的相似性。SLE继发肾脏损害主要表现为肾小球损害，主要是因为免疫复合物在肾小球的沉积。上述免疫复合物主要由DNA和抗DNA抗体组成，形成的免疫复合物可直接沉积到肾小球基底膜，也可沉积在上皮下及系膜区。在临床上，狼疮性肾炎患者有尿蛋白、尿红细胞、颗粒管型、细胞管型的形成。虽然上皮下免疫复合物沉积可激活补体，但由于肾小球基底膜刺激了部分趋化因子，导致没有大量炎症细胞浸润，因此狼疮性肾炎主要局限于肾小球上皮细胞的损伤，其主要表现为尿蛋白，从病理角度出发，此类病人最常见的病理类型为膜性肾病。干燥综合征继发肾损害的表现最常见慢性间质性肾炎。其组织学特性主要以肾间质炎性细胞浸润所致的肾小管损伤。有时可见肉芽肿形成，肾小管萎缩、肾间质纤维化等病变，而肾小球结构往往正常。肾小管损伤后有25%SS患者会发生远端肾小管酸中毒，这是因为当SS继发肾间质损害后出现轻度代谢性酸中毒,泌氨增加，导致反常性碱性尿，关于其发病机制假说尚不明确。诊断早期系统性红斑狼疮的临床手段缺乏特异性。而其诊断标准也随着研究的进展不断更新。SS的诊断标准在2012年由干燥综合征的国际合作临床协会（SICCA）颁布：（1）血清学相关抗体阳性（SSA或SSB阳性、风湿因子和ANA抗体阳性）；（2）明确诊断干眼症或唇腺活检有局灶性淋巴细胞性涎腺炎。在Manoussakis等的研究中，以单纯患SS、SLE以及SLE合并SS患者作为研究就对象，发现SS的临床表现与大多数风湿免疫疾病的发病情况没有显著差异，同时还得出原发性干燥综合征和SLE+SS在某些临床特点及实验室检查方面有着相同的发生率，如：网状青斑、紫癜、肌炎、肺部疾病、血小板减少症等。有趣的是他们发现SLE+SS在并发肾脏损害及血小板减少的发生率更低。另一项研究发现SLE+SS患者较SS患者发病年龄早，发生关节痛、白细胞及血小板减少的概率较SS患者高，而发生干眼症、间质性肺炎的概率低。当患者并发SS及SLE两种疾病时，由于临床特点及血清学检查高度相似性，很难将二者进行区分，抗SSA及抗SSB阳性的发生率在SS及SS+SLE患者的发生率相同，而在单纯SLE患者中更高。治疗方面，二者也有明显的差异，狼疮性肾炎相较于干燥综合征继发的肾炎预后差。因此治疗LN时，应在激素冲击的基础上，联合大剂量CTX(0.75～1.0g/in2，每月1次)冲击治疗。近年，随着新型免疫抑制剂的问世，LN的治疗也有了新的方法。如吗替麦考酚酯(MMF)、AZA（嘌呤拟似物）、来氟米特等。而对于干燥综合征继发肾炎通常可给羟氯喹、白芍总苷等中成药调节免疫治疗。对伴有进行性肾功能不全的患者给予泼尼松每天1mg/kg(通常在40～60mg/d)治疗，疗程3～6个月（疗程依赖于治疗反应），然后逐渐减量。对严重急性肾衰竭者，可给予甲泼尼龙冲击治疗，有助于尽快改善肾功能。少数急性间质性肾炎患者使用糖皮质激素治疗效果不佳，肾功能进行性下降，可应用霉酚酸酯。狼疮性肾炎患者伴大量肾小球新月体形成与肾功能恶化和预后不良相关。肾小球内新月体比例≥50%的患者，5年生存率为78.9%，10年生存率为52.6%，而新月体比例≤10%的患者，5年生存率和10年生存率分别为95.5%和86.1%。而对于干燥综合征继发肾炎总体来说是有自愈性的，若既是给予治疗，肾功在1年内可完全恢复。因此对于判断原发病尤为关键。3.结论系统性红斑狼疮合并干燥综合征继发肾损害临床较为常见，但是二者并发时很难鉴别原发病，而其预后差别较大。因此根据二者临床特点及肾脏病检结果准确原发病，采取正确的治疗方案成为改善患者的预后的关键。
原始出处：
张雪琴, 热孜万·阿布都拉, 宋雪, 陆晨. 一例系统性红斑狼疮继发肾损害合并干燥综合征病例报道. 新疆医学 2017年11期
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