小儿中枢性尿崩症的病因和临床特征评价

2022-09-29 刘少飞 MedSci原创

本研究旨在描述儿科中枢性尿崩症(CDI)患者的临床和病因学特征。

研究目的:

中枢性尿崩症(CDI)是一种罕见但重要的疾病,病因各异,对诊断和随访构成挑战。识别CDI患者的诊断困难将有助于确保对其管理和随访的最佳方法。本研究旨在描述儿科患者CDI的临床和病因学特征。

研究方法:

我们分析了2010年至2019年期间在我们中心随访的0-18岁CDI患者的入院和随访数据。

研究结果:

研究包括56名患者,诊断时的平均年龄为7.92±5.11岁,症状持续时间为8.65±21.3个月。患者按病因分为器质性原因,如结构异常、肿瘤和外伤(第一组,n=41)和其他原因(第二组,n=15)。特发性CDI的发病率为16%。60.7%的患者至少发现一种垂体激素缺乏,最常见的是促甲状腺激素缺乏。与第2组相比,第1组患者诊断时的平均年龄更高,症状持续时间更短,其他垂体激素缺乏的频率更高。此外,在诊断时MRI结果正常的情况下,1年后发现了生殖细胞瘤,另一名患者在诊断5年后被诊断为朗格汉斯细胞组织细胞病(LCH)。所有患者对替代疗法反应良好,但两名患有生殖细胞瘤的患者在随访期间死亡。

Diabetes insipidus | Nature Reviews Disease Primers

研究结论:

在儿科年龄组,颅内器质性病变是CDI的重要病因,尽管症状期较短,但确定病因可能具有挑战性,而且时间较长。年轻时出现症状且有长期病史,没有其他垂体激素缺乏的患者不太可能有器质性CDI。然而,有机原因如LCH应在所有年龄段进行评估。特发性疾病患者是进一步进行病因学研究的对象,在随访过程中,反复的颅脑成像是很重要的。


参考文献:

Gasimova E, Berberoğlu M, Özsu E, Aycan Z, Uyanık R, Bilici E, Ceran A, Şiklar Z. Evaluation of the etiological and clinical characteristics of pediatric central diabetes insipidus. J Pediatr Endocrinol Metab. 2022 Jul 12;35(8):1089-1096. doi: 10.1515/jpem-2022-0058. PMID: 35822703.

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