ERMPS:比较G6PD缺乏症、地中海贫血和镰状细胞性贫血的不同面部特征

2022-12-08 小文子 MedSci原创 发表于海南省

SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型,患者的软组织测量显示下面部明显凸起。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症、地中海贫血(THL)和镰状细胞性贫血(SCA)是全球最常见的遗传性血液系统疾病。了解骨骼和牙齿表现在正畸治疗中具有重要意义。European Review for Medical and Pharmacological Sciences杂志发表了一项研究,旨在评估和比较沙特阿拉伯G6PD缺乏症、THL和 SCA 患者与健康对照的骨骼和牙齿表现。

该研究是对沙特阿拉伯G6PD缺乏症、THL和SCA患者头影测量记录的回顾性研究。研究纳入了136例受试者(G6PD = 34、THL = 34、SCA = 34和健康对照 = 34)。

对定义颅面形态的17个线性和成角头影测量参数的头颅侧位X线片进行追踪。9个骨骼(SNA、SNB、ANB、Wits、PP-MP、FMA、Y轴、ANS-Me、ANS-Me/N-Me)、5个牙槽骨(UI-PP、UI-SN、UI-NA、LI-MP、LI-A Pog)和3个软组织(Cotg-SN-Ls、UI-E线、LI-E线)。

结果显示,组内相关系数(ICC)在0.971~0.996之间,表明初始测量与两周后测量的可靠性极好。

比较不同情况(对照组、SCA、THL、G6PD)的头影测量变量的均值和标准差,除UI-SN外,其余指标的差异均有统计学意义。

THL组在SNA、SNB、ANB、PP-MP、FMA、ANS-Me、ANSMe/N-Me、UI-PP、NLA和 LI-E-line方面与对照组存在显著差异(p < 0.05)。SCA和THL组具有相似的Ⅱ类骨面型,表现为下颌骨后缩和垂直基底构型,下颌面增加,上切牙倾斜至腭平面角。但上切牙至NA位置周围不同。SCA患者上切牙突向NA,THL患者处于正常位置。

除SCA中的Wits、PP-MP、Y轴、UI-SN、NLA和 LI-E线,G6PD中的FMA、ANS-Me、UI-SN和 LI-A Pog以及THL组中的Wits、Y轴、UI-SN、UI-NA、LI-MP、LI-Apog和UI-E线外,观察到每种情况和对照组之间的骨骼、牙齿和软组织测量值存在统计学显著差异(p > 0.05)。

结果表明,SCA和THL患者表现为Ⅱ类骨面型,患者的软组织测量显示下面部明显凸起。而G6PD缺乏患者表现为Ⅲ类骨面型。

原文出处:

F. ALASSAD, O.H. ALKADHI, Skeletal and dental manifestations of Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, thalassemia, and sickle cell anemia patients in Saudi Arabia, European Review for Medical and Pharmacological Sciences, 2022, DOI: 10.26355/eurrev_202211_30356.

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